Klubbfot (Barn)

BAKGRUND

Definition

Komplicerad kongenital deformitet, med felställningar som equinus (spetsfot), varus, adductus och pronation av framfoten.^1,5

Epidemiologi

• Incidensen i Sverige är 1/1000.^1,5
• Vanligaste muskuloskeletala fosterdefekten.⁴
• Tillståndet är dubbelsidigt hos 50 % av fallen.^1-5
• Vanligare hos pojkar än hos flickor (M:K=3:1).^1-5
• Risken att få ett barn med klubbfot även vid nästa graviditet är 1/30.¹
• I 80 % av fallen är tillståndet isolerat.¹
• Familjär förekomst ses hos 25 %.⁴

Etiologi

Den exakta etiologin är okänd. Troligen rör det sig om en multifaktoriell etiologi. Genetik spelar en viktig roll.^1,5 Risken att få ett barn med PEVA även vid nästa graviditet är 1/30.⁵ Även mekaniska orsaker är viktiga då alla barn ligger med foten i klubbfotfotställning i 2:a-3:e fostermånaden.¹

Patoanatomi

• Senor och muskler på underbenets dorsalsida är förkortade.^1,5
• Samtliga mjukdelsstrukturer (hud, bindväv, ledband, ledkapsel, nerver och kärl) på fotens plantar- och medialsida är förstramade.^1,5 Motsvarande uttöjning av mjukdelarna föreligger på underbenets fram- och lateralsida.⁵
• Hypoplasi med en förkortning av foten och ofta en smal vad uppstår.^1,5
• Muskelkontrakturer leder till den karakteristiska deformiteten (CAVE):⁴
  • Cavus: Strama FHL och FDL.
  • Adductus av framfoten: Stram tibialis posterior.
  • Varus: Stram Achillessena, tibialis posterior och tibialis anterior.
  • Equinus: Stram Achillessena.

Klassifikation

Allmänt: Det är svårt att på ett objektivt och reproducerbart sätt klassificera klubbfötter beroende på svårighetsgraden av klubbfoten.¹
Klassifikation baserat på etiologi:^1,5

• Positionell klubbfot: Flexibel fot med karakteristisk felställning. Dessa kan ofta lätt redresseras och normaliseras spontant eller med hjälp av en kortare serie gipsbehandling. Troligen orsakat av ett intrauterint felläge i sen graviditet.
• Idiopatisk klubbfot: Innefattar den “klassiska PEVA” med multifaktoriell etiologi.
• Teratologisk klubbfot: Svårbehandlad PEVA och relaterad till syndrom och andra tillstånd, som artrogrypos, Larsen-syndrom och myelomeningocele.

Dimeglio-klassifikation: Tar hänsyn till och poängsätter graden av equinus, varus, adductus, cavus och framfotens supinationställning. Poängen läggs sedan ihop, vilket ger svårighetsgraden av klubbfoten.¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Klubbfot ses vid födseln.

Tecken

Inspektion:

• Allmänt:
  • Liten fot och smal vad.^1,4
  • Förkortad tibia.⁴
  • Mediala och posteriora hudveck.^3,4
• Fotdeformiteter:
  • Spetsfot (bakfoten är i equinus och varus).^1,4,5
  • Hälkonturen är synlig men kan inte palperas (känns tom) p.g.a. endast fett och hud.^1,5 
  • Ses en varusställning av talus och calcaneus.^1,5
  • Fotsulan står nästan vertikalt.^1,5
  • Mellanfoten är i cavus.^1,4
  • Framfoten är adductus.^1,4

Palpation: Tomt vid palpation av hälen (förutom fett och hud).¹ 

Associerade Tillstånd

Det finns flertalet tillstånd som är associerade med klubbfot.⁴

• Artrogrypos.
• Diastrofisk dysplasi.
• Myelodysplasi.
• Myelomeningocele
• Tibadefekt.
• Amniotiskt bandsyndrom (Streeter-dysplasi).
• Pierre Robin-syndrom
• Opitz-syndrom
• Larsen-syndrom.
• Arteria tibialis anterior-hypoplasi/avsaknad är vanligt (oavsett etiologin till klubbfoten).

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Allmänt: Röntgenundersökningar är inte nödvändiga för diagnos, främst då ett antal benkärnor inte är mineraliserade vid födseln.^1,5 Kan vara till hjälp för att följa behandlingen samt för prognos. Prognosen är sämre ju mindre och senare benkärnor dyker upp och ju mindre TC-vinkeln är.^3,4
Projektioner: 

• Frontal: AP med foten i 30° plantarflexion. Längsgående linjer dras genom talus, calcaneus och 
  metatarsale 1.¹
  • Talus-MT-1-vinkeln (TM:1-vinkeln) blir negativ (normalt är 0-20°). Talus pekar lateralt mot MT-1 (tecken på framfotsadduktion).^1,4
  • Talocalcaneala/TC-vinkeln (Kite-vinkeln) är < 20° (normalt är 20-40°).⁴
  • Bakfotsparallelism ses, d.v.s. talus och calcaneus är mindre divergerande än normalt.⁴
• Lateral: Metatarsale 5 och laterala malleolen är riktade mot röntgenplattan samt foten i 30° plantarflexion och knäleden flekterad. Längsgående linjer dras genom talus, calcaneus och metatarsale 1. Det är svårt att på det nyfödda barnet få korrekta projektioner och dra invändningsfria längsgående linjer genom benkärnorna på talus och calcaneus.¹
  • Talocalcaneala/TC-vinkeln är < 25°.⁴
  • Talus-MT-1-vinkeln (TM:1-vinkeln) minskar vid cavusställning (normalt 180°).¹
  • Ses bakfotsparallelism, d.v.s. talus och calcaneus är mindre divergerande än normalt.⁴

Övriga fynd:

• Samtliga benkärnor utom de tillhörande naviculare och cuneiforme 1-3 är vid födseln synliga.¹
• Först vid 3 års ålder blir navicularekärnan synlig röntgenologiskt.¹
• Vid klubbfot blir benkärnorna synliga på röntgen senare och är mer atrofiska än normalt.¹

Ultraljud (UL)

Enkel och smärtfri undersökning som inte kräver sedering. Naviculares relation till mediala malleolen kan undersökas såväl statiskt som dynamiskt, vilket kan vara till hjälp för att bedöma svårighetsgraden.¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingsmål:

• Primära målet med behandlingen är att korrigera deformiteten samtidigt som man erhåller god rörelseförmåga och styrka.^1,5
  • Foten bör bli smärtfri, plantigrad och belastas på ett så normalt sätt som möjligt.^1,5
• Sekundära mål är förmågan att bära normala skor och att få ett acceptabelt kosmetiskt resultat.¹
• Informera föräldrarna om att barnet aldrig kan få en normal fot, trots en optimal behandling. Det kommer alltid finnas en viss kvarstående stelhet, rörelseinskränkning och deformitet.¹
  • Klubbfötter associerade med artrogrypos, myelomeningocele, diastrofisk dysplasi och amniotiskt bandsyndrom är mer utmanande att behandla och mer benägna att recidivera.³ 

Behandlingsalternativ:

• Traditionell behandling: Innebär initial redressionsbehandling och därefter omfattande operativa ingrepp för att i möjligaste mån anatomiskt återställa foten. Ger upphov till betydande ärrbildning och stelhet och används sällan idag.¹
• Ponseti-metoden: Behandlingen går ut på att i möjligaste mån undvika kirurgi och i stället behandla mera intensivt med seriegipsar och ortoser. Detta är vanligaste metoden idag.^1,5
• Operativ behandling.^1-4

Ponsetibehandling

Deformiteten behandlas med redressioner samt gips och ortos. Större operationer ska så gott det går undvikas för att förhindra ärrbildning och stelhet.^1,5

• Indikation: Standardbehandlingen för obehandlad klubbfot.^1-4
• Utfall: Ponseti-metoden är framgångsrik i > 90 % av fallen när det gäller att undvika omfattande kirurgisk behandling. Barnen kan förväntas att gå, springa och vara fullt aktiva.⁴
• Steg i behandlingen:
  • 1. Redression och gipsbehandling.
  • 2. Achillotenotomi.
    • Patienter som inte behöver genomgå achillotenotomin kan påbörja ortosbehandlingen direkt efter seriebehandlingen.⁵ 
  • 3. Ortosbehandlingen. 

• Behandlingen påbörjas så snabbt som möjlig.¹
• Barnet behandlas i en serie om 6 gipsningar (flera vid behov), med byte en gång per vecka.^1,5
• Initialt och i samband med omgipsningar utförs manipulationer av foten. Det erhållna läget bibehålls med ett helbensgips med knäleden flekterad 90°. Behandlande läkare utför själv handgreppen i samband med redression och gipsning.¹
  • Målet är att roterat foten lateralt runt en fixerad talus.⁴
• Redressionen sker enligt ett väl definierat mönster (CAVE):
  • Cavus: Korrigeras genom att metatarsale 1 dorsalflekteras. Foten gipsas sedan med foten i supination, då det vid en klubbfot initialt föreligger en pronation av framfoten gentemot bakfoten. Under den fortsatta gipsserien roteras foten under talus genom att framfoten abduceras och proneras successivt under en stabiliserad talus.¹ 
  • Adductus och varus: Tryck med tummen mot laterala omfånget av caput tali.¹
    • Abduktionen sker på så vis av framfoten och inte av tibia, som ska vara neutralt roterad. Denna del av behandlingen är slutförd (oftast efter 4 gipsar) då foten kan abduceras cirka 60° och calcaneus står neutralt eller i lätt varusställning. Om foten kan dorsalflekteras mer än 15-20° går man direkt till ortosbehandling, annars utföres en perkutan achillotenotomi.¹
  • Equinus: Korrigeras med perkutan achillotenotomi.^1-4
• Efter seriebehandlingen brukar det kvarstå en viss spetsfot, vilket gör att man i 80 % av fallen behöver komplettera med en achillotenotomi.^1,5

• Ortosen består av två skor som fixeras till ett stag. Avståndet mellan fötterna ska vara lika stort som avståndet mellan barnets axlar. Vid unilaterala fall sätts foten i 75° utåtrotation på klubbfotssidan och 45° på den friska. Vid bilaterala fall sätts bägge fötterna i 70° utåtrotation. Staget böjs 5-10° med konvexiteten nedåt för att tillse att fötterna hålls i lagom dorsiflexion.¹
• Ortosen bärs dygnet runt de första 3 månaderna. Därefter nattetid samt 2-3 timmar dagtid, så att den totala behandlingstiden per dygn uppgår till cirka 14-15 timmar. Behandling fortgår upp till att barnet är barnet är 3 eller helst 4 år gammalt. Denna långvariga behandling är nödvändig för att minska risken för recidiv.^1-5 

Vid recidiv: Man kan initialt försöka med en ny behandlingsserie med redressionsgipsar följt av ortosbehandling. Om detta inte ger effekt får man utföra kompletterande operativa ingrepp.¹
Terapiresistenta fall: Innefattar sent upptäckta fall eller teratologiska fall. Då måste en mer aggressivbehandling tillgripas. Då krävs ofta gipsningar, långvarig ortosbehandling och operativa ingrepp.⁵

Operativ Behandling

Indikation: Utebliven förbättring av icke-operativ behandling eller vid mycket behandlingsresistenta fall, t.ex. vid sent upptäckta fall (barn äldre än 1-2 år) eller teratologiska fall.^1-4
Metod: Vanligen upprepade tenotomier och posteromedial frisläppning.¹

• Förnyad förlängning av achillessenan och eventuellt bakre kapsulotomi kan provas initialt vid recidiv.¹

Operativa Behandlingsalternativ3
Deformitet	Operationsmetod
Supination	Transferering av tibialis anterior-senan
Varus	Posteromedial frisläppning Calcaneusosteotomi (rigid deformitet)
Adductus	Medial kolumnförlängningsosteotomi Lateral kolumnförkortningsosteotomi
Inåtrotation av fot	Supramalleolär tibiaosteotomi
Planovalgus	Collum calcanei-förlängnig eller medial calcaneusförskjutning
Allvarlig kvarstående multiplanär klubbfotsdeformitet.	Multiplanära osteotomier av mellanfoten och/eller bakfoten Trippelartrodes (om ledsparande osteotomi inte kan utföras)

Operationsmetod

• A. tibialis posterior måste skyddas då a. dorsalis pedis ofta är insufficient.²
• Barnet måste gipsas flera månader postoperativt.²
• Stelhet och smärta är relativt vanlig vid långtidsuppföljningen.⁴

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

• Förekommer framför allt om behandlingsregimen med ortoser inte har följts.^1,5
• Risken för recidiv är störst upp till 4-5 års ålder, varefter den avtar.^1,5
• Vid recidiv rekommenderas ny behandlingsserie med redressionsgipsar följt av ortosbehandling, eller kompletterande operativa ingrepp.⁵

Uppkommer vid forcerad dorsalflexion av bakfoten i samband med redression innan varus är korrigerat och innan Achillessenan har lösts. Beror på att dorsalflexionen inte erhålls i fotleden utan i Choparts led eller längre fram i mellanfoten. Kan undvikas genom adekvat gipsteknik, inkluderande modellering av gips upp i hålfoten samt att en achillesseneförlängning utförs vid rätt tidpunkt i behandlingssekvensen.^1,2

Detta är ett nötknäpparfenomen, där talus kläms mellan calcaneus och tibia vid forcerad redression i dorsalflexion utan att bakre kapsel och achillessenan har lossats. Talus kan också skadas framtill vid försök att häva adductusfelställning.^1,2

Uppstår p.g.a. kvarstående lättare spetsfotställning, detta då en recurvatumställning i knäleden är patientens möjlighet att få ner hela fotsulan i golvet. Vid kraftigare spetsfot ses i stället en lätt flexion i knäleden.¹

• Tibialis anterior-förlängning eller transferering.⁴ 
• Kapsulotomi, FHL-förlängning.²
• FHL-transferering till plantara delen av caput metatarsale 1.⁴
• Eventuellt plantarflexionsosteotomi av första strålen.⁴

PROGNOS

Prognos

En viss stelhet, rörelseinskränkning och deformitet kvarstår hos i princip alla med PEVA, oavsett behandling. Recidiv förekommer.⁵