Benlängdsskillnad

BAKGRUND

Definition

Benlängdsskillnad (BLS) innebär oliklånga ben. En benlängdsskillnad (BLS) kan antingen vara strukturell eller funktionell.^2,6

• En egentlig BLS föreligger när det är skillnad i den absoluta längden på de två nedre extremiteterna.²
  • Beror antingen på en kongenital eller på en förvärvad skada.²
• En funktionell BLS föreligger vid bäckensänkning åt en av sidorna trots att den absoluta benlängden är den samma.²
  • Kan vara sekundärt till en ledkontraktur eller bäckentippning, vilket ger ett intryck att benet är förkortat.²

Epidemiologi

• Upp till 1 cm benlängdsskillnad förekommer hos 2/3 av alla individer.⁶ Cirka 15 % av den vuxna befolkningen har en BLS > 1 cm.¹
• En BLS är vanligen inte statisk utan varierar i takt med att barnet växer.

Relevant Anatomi

• Den sena tillväxtspurten infaller vid 10-12 års ålder hos flickor och 12-14 års ålder hos pojkar.²
• Tillväxten av nedre extremiteten är oftast avslutad vid en skelettålder på 14 år hos flickor och 16 år hos pojkar.^2,6

Etiologi

Allmänt:

• Orsaken till en BLS < 2 cm är oftast inte känd och kan hänföras till normala anatomiska variationer.¹
• BLS > 2 cm har vanligen en underliggande orsak.¹

Tillväxthämning:

• Kongenitala anomalier: Höftledsluxation, medfödd förkortning av femur-tibiafibula-fot, medfödd hemiatrofi/hemihypertrofi (en extremitet), klubbfot, vertikal talus, proximal femoral fokal svikt (PFFD).^2,6
• Utvecklingsrubbning/tumörer: Multipla cartilaginära exostoser, fibrös dysplasi, mb Ollier, neurofibromatos (morbus Recklinghausen), dysplasia epiphysialis punctata, pigmenterad villonodulär synovit, andra tumörer.^2,6
• Infektiösa/inflammatoriska tillstånd: Osteomyelit, septisk artrit, TBC-artrit, juvenil idiopatisk artrit.^2,6
• Trauma: Fysskada, förkortning/felläkning efter fraktur, svår brännskada.^2,6
• Neuromuskulära sjukdomar: Polio, CP (framför allt hemiplegi), myelomeningocele, ryggmärgsskador etc.^2,6
• Övriga: Physiolysis capitis femoris, mb Calvé-Legg-Perthes, strålbehandling, långvarig immobilisering.^2,6

Tillväxtstimulering:

• Kongenitala anomalier: Medfödd hemihypertrofi (generellt halva kroppen), AV-shuntar, kärlmissbildningar (mb Klippel-Trenauney).²
• Utvecklingsrubbning/tumörer: Neurofibromatos, pigmenterad villonodulär synovit.²
• Infektiösa eller inflammatoriska tillstånd: Osteomyelit, septisk artrit, TBC, juvenil idiopatisk artrit, hemofili.²
• Annat: Trauma, frakturer.²

Okänd etiologi: En BLS upp till 1 cm är vanlig och kan hänföras till normala anatomiska variationer.²

Klassifikation

BLS kan vara strukturell eller funktionell. Den strukturella benlängdsskillnaden beror antingen på en kongenital defekt eller på en förvärvad skada. Den funktionella benlängdsskillnaden kan vara sekundär till en ledkontraktur eller bäckentippning.⁶ 

BLS kan vara ökande/progressiv, minskande eller statisk/konstant/stationär^1,2. Detta gör att barnet måste följas fortlöpande:

• Konstant BLS: Kan e.g. vara p.g.a. förkortning/felläkning efter fraktur.
  • Fysen kan reagera med en ökad tillväxt under det första året efter fraktur, men om inte detta räcker kvarstår en konstant benlängsskillnad fram till avslutad tillväxt.¹
• Ökande BLS: Den vanligaste formen är den ständigt ökande, som vid för tidig. fysslutning 
  • Fysslutning: Kan ses t.ex. vid inflammatoriska ledsjukdomar (t.ex. juvenil reumatoid artrit). Ses i fysen nära den drabbade leden, följt av en för tidig fysslutning.
  • Kongenital: Kan ses ensidigt med födda korta lår/underben (hypoplasi).

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Vanligen asymtomatiskt
• Dock leder BLS > 2 cm ofta i hälta utan smärta. Det yngre barnet kompenserar med tågång av det korta benet och det något äldre barnet med en bäckenhöjning vid fotisättning av det långa benet¹
  • Oftast kommer barnet till vår mottagning då föräldrarna har noterat en hälta eller på grund av en bäcken- eller ryggassymetri¹
  •  
• Vid kraftig BLS kan patienten utveckla en haltande gång med stora bäckenrörelser¹
• Associerade tillstånd: 
  • BLS kan vara associerat med ineffektiv gång, ryggsmärta, höftledsartros, funktionell/strukturell skolios samt spetsfot^3,5
    • En del anser att BLS > 2 cm kan vara associerat med lumbago, strukturell skolios och möjligen höftledsartros^1,3 men andra avvisar detta¹
    • BLS < 2 cm ger inte ryggsmärtor²

Tecken

Allmänt: Man bör göra ett grundligt status med undersökning som även inkluderar bakfot och framfot, för bedömning av rörlighet respektive fixerad felställning i respektive del av foten
Inspektion:

• Då man inspekterar barnet ståendes bakifrån med lika belastning på båda fötter kan man se en C-formad skolios och lutning av bäckenet (crista iliaca).^2,6
  • Skoliosen rätas ut och cristae kommer i våg då benlängdsskillnaden kompenseras genom att man lägger klotsar under hälen på den kortare sidan²
  • Man ber därefter patienten att böja sig framåt och detta för att bedöma nivån på spina iliaca posterior superior (SIAS). Detta för att inte missa en eventuell asymmetri i bäckenet
• Spetfot kan ibland ses på sidan med det kortare benet medan en flexion och abduktion i höftleden samt flexion i knäleden kan man se på sidan med det längre benet.^2,6

Hudinspektion: Leta efter kärlmissbildningar, café au lait-fläckar (fibrös dysplasi, neurofibromatos) och deformiteter, som kan ge ledtrådar om undeliggande tillstånd^1,2
Benlängdsmätning:

• Allmänt: 
  • Kliniskt mäter man benlängden med måttband.^2,6
  • Observera att det är samtidigt viktigt att notera om det finns ledkontrakturer eller en bäckenasymmetri vilket medför en funktionell men inte egentligt BLS.¹
    • Höftadduktionskontraktur orskar tydlig förkortning av den adducerade sidan.⁵
• Mätning av hela benet:
  • Spina-malleol-avstånd: Innebär mätning från spina iliaca anterior superior (SIAS) till mediala malleolen. Alternativt kan man mäta från SIAS till fotsula.^2,6
    • Troligen den vanligaste metoden att mäta benlängdsskillnad. Metoden är dock oprecis, framför allt på kittliga barn.¹
    • Kan inte visa en funktionell förkortning som kan ses vid bäckenrotation eller adduktionskontraktur i en höft.
  • Umbilicus-malleol-avstånd: Även denna metoden är oprecis, framför allt på kittliga barn.¹
    • Avspeglar bättre en eventuell funktionell förkortning.¹
  • Blockmätning: Mätning med träblock eller liknande är en acceptabel mätningsmetod¹. Detta är den bästa initiala screeningmetoden.⁵
    • Man lägger block av känd, varierande tjocklek under det korta benet, till att benlängdsskillnaden är kompenserad och bäckenet står i jämn horisontell nivå vilket palperas eller kontrolleras med scoliometer.^1,2,6
• Underbenslängd: Kan bedömas med patienten i magläge med knäna i 90°
• Lårbenslängd: Kan bedömas med patienten i ryggläge eller sittande med höfter och knän i 90°  

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

• BLS mäts kliniskt (främst med träblock) och/eller med hjälp av radiologisk mätning.
• DT-scanografi (scanogram) används för att precist mäta skillnaden.¹

Slätröntgen

Orthografisk längdmätning nedre extremiteten (OLNE):

• Detta är en röntgenundersökning med separata bilder av höfter, knä och fotleder. En mätsticka är samtidigt placerad mellan benen.¹
• Används på de som har en klinisk benlängdsskillnad på närmare 2 cm.²
• Det är viktigt att patienten ligger still under undersökningen men också att det inte föreligger någon kontraktur i en led. Kan man inte t.ex. extendera knäet till på ena sidan får man ett stort mätfel.¹

Röntgen av handskelett:

• Görs för att beräkna skelettålder (enligt Greulich och Pyle), detta då det är skelettåldern och inte patientens kronologiska ålder som styr behandlingen.^2,6
  • Görs ofta samtidigt som den radiologiska benlängdsmätningen.
• Man kan eventuellt utföra upprepade mätningar med ett halvt till två års mellanrum beroende på ålder för plottning av tillväxtkurva i Moseley-graf och beräkning av BLS när patienten vuxit färdigt.²

Datortomografi (DT)

• DT-scanografi (scanogram) används för att precist mäta skillnaden¹
  • Det är viktigt att patienten ligger still under undersökningen men också att det inte föreligger någon kontraktur i en led. Kan man inte e.g. extendera knäet till på ena sidan får man ett stort mätfel
• Lateral DT-scanografi är mer säkert än vanlig scanografi om det finns mjukdelskontrakturer av höft, knä och fotled³

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingsmål: 

• Ben som är lika långa med knälederna i samma nivå.^2,6
• Symtomförbättring.
• Förebygga framtida besvär.

Beräkning av lämplig tidpunkt för operation: 

• Allmänt: 
  • Behandlingen riktar sig mot den slutliga benlängsskillnaden som predikteras
    • Beräkningen av slutlig BLS baseras på skelettåldern, vilket kan skilja sig från kronologisk ålder¹
  • Lämplig tidpunkt för kirurgisk åtgärd kan bestämmas på olika sätt
  • Beräkningen är viktig med tanke på beräkning av tidpunkt och lokalisation för fysiodes och beräkning av storleken på förlängningar och förkortningar
  • Det finns flertal metoder för beräkning. Den enklaste är den aritmetiska metoden för barn över 10 år. Studier har visat små skillnader på precisionen av dessa metoder¹
• Menelaus aritmetiska metod^1,2: 
  
  • Ger en uppskattning med utgångspunkt från den kronologiska åldern
  • Man antar att pojkar växer till 16 års ålder och flickor till 14 års ålder
  • Man utgår även från att benet växer 23 mm/år, där mesta av tillväxten kommer från knäet (15 mm/år)⁵:
    • Distala femurfysen växer 10 mm/år^1,2 
      • Står för 37 % av tillväxten³
    • Proximala femur växer 3 mm/år^3,5
    • Proximala tibiafysen växer 6 mm/år^1,2
      • Står för 28 % av tillväxten³
    • Distal tibia växer 5 mm/år⁵
    • Medfödda anisomelier ökar med 3 mm/år
  • Exempelvis skulle en fysiodes av bägge dessa fyser på det långa benet hos en 12-årig flicka (14-årig pojke) kompensera för en benlängdsskillnad på cirka 3 cm²
• Green-Anderson-diagram/kurva:
  • Tillväxtkurva som visar hur mycket tillväxt som kvarstår vid distala femurfysen respektive proximala tiblafysen vid en given skelettålder
  • Baseras på deras databas över poliodrabbade patienter från 40-talet. Separata diagram finns för pojkar och flickor¹
• Mosely-graf:
  • Samma databas som Green-Anderson används till Mosely-graf¹
  • Denna förutsätter mera än en mätning vid olika tidpunkter med flera röntgen och skelettåldersbestämning
    • Möjliggör att man kan förutse utvecklingen av benlängdsskillnaden hos en given individ genom att plotta in flera observationer under loppet av ett par år. Olika för pojkar och flickor²
  • Dror Paley multiplikationsmetod:
    • Baseras på att multiplicera den aktuella skillnaden med en köns- och åldersspecifik faktor⁵
    • Förutsätter att samma procentuella BLS finns under tillväxten¹
    • Mest exakta metoden för kongenitala deformiteter^3,5

Icke-operativ Behandling

Indikation: BLS < 2 cm då barnet är färdigvuxet.^1,2

• Internationellt råder konsensus bland ortopeder att BLS < 2 cm inte bör behandlas kirurgiskt, detta då det inte är visat att detta är associerat med en ökad risk för komplikationer.¹
  • Benlängdsskillnad som understiger 2 cm ger inte ökad risk för led- eller ryggproblematik.⁶

Metod:

• BLS 0-1 cm: Ingen egentlig behandling
• BLS 1-2 cm: Inlägg eller uppbyggnad av sko
  • Observation: 
    • Barn med klinisk BLS på cirka 2 cm bör remitteras för röntgen benlängdsmätning och handskelett för bestämning av skelettålder
    • Om den röntgenologiska benlängdsskillnaden också är 2 cm ska BLS i första hand följas med klinisk benlängdsmätning med 1-2 års mellanrum, beroende på ålder, till att man får en god uppfattning om vad den slutliga skillnaden kommer att bli. Man kan vid behov utföra en ny rötngenmätning
  • Inlägg: Skoinlägg/hälinlägg eller en påbyggnad av skon/klackförhöjning (sulförhöjning). Upp till 4 cm skillnad kan korrigeras genom att justera skorna
  • Ortosbehandling: Mindre vanlig behandling 

Operativ Behandling

Indikation: BLS > 2 cm
Metod: Temporär behandling sker med klack eller sulförhöjning. Definitiv behandling sker med hjälp av operativa ingrepp.⁶

• Allmänt: 
  • Har barnet ett tag kvar till växtspurten finns det gott om tid för en operativ behandling. Det är rekommenderat med en årlig klinisk kontroll samt vid behov ny röntgen för benlängdsmått och handskelett
  • Närmar sig barnet växtspurten och man inte har tillräckligt många benlängdsmätningar och skelettåldersundersökningar måste man ha frekventare kontroller
• BLS 2-5 cm:
  • Behandlas med kirurgi som stoppar tillväxten vanligen med fysiodes, där tillväxtzonen låses med en märla eller platta, på långa friska benet strax före avslutad tillväxt (så det kortare får växa ikapp).^2,6
  • Undantag är patienter som beräknas att bli korta (där man i så fall föredrar att förlänga det korta benet) eller patienter med vinkelfelställning på korta benet (där man väljer att förlänga det korta benet samtidigt som man korrigerar felställningen).¹
• BLS > 5-15 cm: 
  • Behandlas oftast med förlängning av det korta benet med callusdistraktion.^1,2,6 
  • Förlängning kan kombineras med förkortning av den långa sidan⁵
  • I ovanliga fall kan man överväga fysdistraktion (kondrodiastas). Denna procedur måste utföras hos patienter nära skelettmognad, eftersom fysen nästan alltid sluter efter denna typ av förlängning³
• BLS > 15-20 cm: Vid BLS > 15-20 cm samt icke-rekonstruerbart ben kan amputation vara aktuellt.⁶

Behandling Beroende på Förväntad Benlängdsskillnad vid Skelettmognad2,3,6
Förväntad benlängdsskillnad	Vanlig Åtgärd	Alternativ
0-2 cm	Observation eller symtomatisk	–
2-5 cm	Fysiodes (epifysiodes)	Fysiodes av långa sidan Förkortning (osteotomi) av långa sidan Förlängning av korta sidan
5-15 cm	Förlängning	Fysdistraktion (kondrodiastas)
> 15-20 cm	Amputation (?)	(?)

Operationsmetod

• Täta kontroller behöver att göras för att undvika komplikationer.
• För att kontrollera om fysen slutat att fungera krävs en speciell form av röntgen, detta då en vanlig röntgenundersökning inte kan avgöra om fysen slutat att fungera. Med steroeröntgen (röntgenstereometri) tar man simultana bilder i två plan av fysen med ett visst intervall. Under operationen placeras små metallkulor placerad på vardera sidan om fysen. Dessa kulor representerar stelkroppar och med hjälp av datorprogram kan man med stor noggrannhet bestämma om fysenhar upphört fungera som det var tänkt.¹

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Större risk för strukturell skolios och ryggsmärtor senare i livet men detta är omdebatterat.¹

• Osteomyelit.
• Pinninfektion.
• Kontrakturer.
• Luxationer/subluxationer.
• Frakturer.
• Mjukdelsskador.
• Nerv/kärlpåverkan.
• Icke-läkning/sen läkning.
• Mekanisk axeldeviation (MAD).⁵
  • Förlängning längs den anatomiska axeln av femur leder till lateral MAD.
  • Förkortning av den anatomiska axeln av femur leder till medial MAD.

Prognos

Beror på BLS-graden och av behandlingsvalet. Upptäcks benlängdsskillnaden i tid med kvarvarande tillväxt kan man oftast uppnå lika långa ben.⁶