Fysiolys av Caput Femoris (Barn)

BAKGRUND

Definition

Ett tillstånd av proximala femurepifysen där det sker en glidning av epifysen i caput femoris.¹

Epidemiologi

• Tillståndet är den vanligaste orsaken till höftsmärtor i den adolescenta perioden.²
• Incidensen i Sverige är cirka 1/1 000.²
• Fysiolys är vanligare hos pojkar (M:K=2,5:1).^1,2
• Högst incidens förekommer hos pojkar i 13- och flickor i 11-årsåldern.^1,2
• Fysiolys ses oftast hos överviktiga afroamerikanska pojkar under deras snabba tillväxtspurt (10-16 år).¹
• Ibland finns fysiolys i familjen.¹
• Tillståndet kan vara bilateralt i 17-50 % av fallen (uppskattningsvis 25 %).^1,2

Etiologi

• Den exakta etiologin är okänd.¹
• Tillståndet är överrepresenterat hos barn med vissa hormonella störningar med vissa endokrinologiska tillstånd (hormonella störningar). Dessa tillstånd kan vara hypotyreos (vanligast), hypogonadism, hypofysinsufficiens (GH-brist) eller renal osteodystrofi.^1,2
  • Vid debut < 10 års ålder bör man misstänka ett endokrinologiskt bakomliggande tillstånd.¹
• De flesta fall förekommer i samband med tillväxtspurten, vilket antyder en hormonell genes. Även mekanisk belastning har betydelse, då minskad femoral anteversion är associerad med fysiolys. Många av barnen är överviktiga, vilket förutom mekanisk effekt även kan ha hormonella effekter. Upprepade trauma kan sannolikt bidra.²

Patogenes

Tillståndet orsakas av en svaghet i perichondrala ringen vilket leder till glidning genom hypertrofiska zonen av tillväxtplattan.¹

Patoanatomi

• Detta är en deformitet där det ser ut som om femurs proximala epifys glider i dorsal riktning relativt resten av femur, där  det egentligen är epifysen som ligger rätt och resten av femur som har “glidit”.² 
• Epifysen ligger kvar i acetabulum och collum är dislocerad anteriort och utåtroterad.¹

Klassifikation

Funktionspåverkan (stabilitet): Loder-klassifikation. Ger prognostisk information.¹

• Stabil: Barnet kan belasta med eller utan kryckor utan nämnvärda smärtor.^1,2 Inga patienter med stabil fysiolys utvecklar osteonekros.¹
• Instabil: Barnet kan inte belasta p.g.a. kraftig smärta.^1,2 Dessa patienter utvecklar osteonekros i 47 % av fallen.¹

Duration (temporal/traditionell klassifikation): Ger ingen prognostisk information.¹

• Akut: Symtom mindre än 3 veckor.^1,2
• Kronisk: Symtom mer än 3 veckor.^1,2
• Kroniska besvär med akut försämring (akut-på-kronisk): Exacerbation av kroniska symptom.^1,2

Glidningsgrad: Fysiolys kan graderas beroende på andelen (%) glidning.^1,2  

• Grad 1 (lätt): 0-33 % glidning.
• Grad 2 (moderat): 34-50 % glidning.
• Grad 3 (uttalad): Mer än 50 % glidning.

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Barnet besväras av värk i ljumsken och anteromediala delen av låret till knäleden (refererad smärta) och går haltande med lätt utåtroterat ben.^1,2 Ibland även oförmåga att stå benet.¹
• Besvären har inte sällan förelegat i en eller flera månader.² 
• Knäsmärta hos barn mellan 6 år och skelettmognad måste därför alltid föranleda höfledsundersökning.²

Tecken

Inspektion: Barnet går med en coxalgisk utåtroterad gång. Ses ofta även lårhypotrofi.^1,2
Rörelseomfång: Inskränkt höftrörlighet, speciellt inåtrotation.^1,2

• Minskad inåtrotation.¹
• Vid maximal flexion utåtroteras benet på ett karakteristiskt sätt.^1,2 Utåtrotation i höften vid flexionsprovokation är alltså patognomont.¹

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Projektioner: Frontalbild av bäckenet samt Lauenstein-bild av bäckenet (grodbensbild).¹ Bilateral höftröntgen görs för jämförelse.²
Gradering: Fysiolys kan graderas beroende på andelen (%) glidning.¹

• Grad 1: 0-33 % glidning.
• Grad 2: 34-50 % glidning.
• Grad 3: Mer än 50 % glidning.

Specifika tecken:

• Klein-linje: Linjen kan vara onormal när den passerar lateralt till epifysen (sebild). I lindriga fall kan Klein-linjen vara det ända som ses på frontalbilden.¹
• S-tecknet: En kurvlinje som är ritad på den inferiora gränsen av proximala caput-collum-korsningen längs fysen. Diskontinuitet eller skarp vridning är onormala tecken.¹

Datortomografi (DT)

DT kan avslöja mindre glidning.²

Ultraljud (UL)

Ultraljud kan avslöja mindre glidning.²

Magnetresonanstomografi (MRT)

MRT kan avslöja förändringar i fysen före glidningen.²

Skintigrafi

Indicerat vid tveksam diagnos. Vid glidning ses ett ökat upptag.²

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen är kirurgisk. Höften bör akut avlastas.^1,2

Operativ Behandling

Indikation: Stabila och instabila glidningar.¹
Metod: Fixation med skruv eller spik (LIH-spik).

• Operation med fixation av fysen ska utföras snarast, då alla glidningar riskerar en försämring av läget om barnet tillåts belasta innan fixation.² Vid instabil glidning kan ett försiktigt repositionsförsök utföras. Vid instabil glidning > 50 % utförs i vissa fall akut öppen reposition före fixationen. Risken för caputnekros är dock betydande.²
• Då det finns en stor risk att en glidning förekommer även på kontralaterala sidan, så fixeras andra höften rutinmässigt profylaktiskt i samma seans.^1,2

Operationsmetod

LIH-spikning:

• Kraftig/våldsam reposition innan fixation är inte tillåten då detta kan orsaka avaskulär nekors (AVN).¹
• Spiken ska börja anteriort i collum och sluta centralt i caput.
• Profylaktisk spikning av kontralaterala höften är kontroversiellt men rekommenderas, då framför allt hos patienter med endokrinopati, unga barn (< 10 år) eller patienter med en öppen cartilago ypsiloformis.¹

Höftledsluxation med modifierad Dunn-teknik: Kan vara indicerat vid instabil, svår fysiolys.

• Blodtillförseln till caput femoris skyddas genom kirurgisk luxationsteknik och skapande av periostala lambåer på collum.¹
• Tillåter snabb korrigering av en deformitet med collumförkortning och omorientering av proximala femurfysen.¹
• Studier visar dock AVN upp mot 25%.¹

KOMPLIKATIONER

Komplikationer

Instabil glidning är den mest exakta prediktorn.¹ Osteonekros med smärta och inskränkt rörlighet förekommer främst vid akut glidning.² Risken ökar om repositionsförsök utförs. Öppen reposition före fixationen ökar risk för caputnekros. Tillståndet behandlas som caputnekros vid Perthes-sjukdom. Tillståndet medför stor risk för höftprotes på sikt.²

Indikation: Betydande felställning som inte remodellerats.^1,2
Metod: Korrigerande femurosteotomi kan övervägas. Collum-osteotomi ger en bättre korrektion men det föreligger stor risk för avaskulär nekros. Därför utförs i första hand en intertrochantär (Kramer) eller en subtrochantär (Southwick) osteotomi.^1,2

Kondrolys:

• Karaktäriserat av minskat ledutrymme, smärta och minskad rörelse.¹
• Spikplacering i den anteriora superiora kvadranten av caput femoris har störst risk för ledpenetrering.¹
• Associerat med oavsiktlig spikpenetration i leden.¹
  

Degenerativ ledsjukdom: Pistolgreppsdeformitet uppstår av proximala femur.¹
Progression av glidning: Ses i upp till 2 % av fallen som behandlas med in situ-spikning.¹

Prognos

• Under tillväxt sker i regel en viss remodellering och minskning av vinkelfelställningen.² Vid svår fysiolys kan därför den kvarvarande proximala femurdeformiteten partiellt remodelleras med patientens återstående tillväxt.¹
• Cuneiform-osteotomi vid collum femoris har potential att korrigera svår deformitet men är fortfarande kontroversiell p.g.a. den höga incidensen av osteonekros (37 % av fallen) och risken för artros (37 %).¹