BAKGRUND
Definition
Samlingsnamn för benigna kongenitala och förvärvade kärlanomalier (tumörer eller tumörliknande tillstånd).1,3Epidemiologi
- Hemangiom är en av de mer vanliga mjukdelstumörerna och står för 7 % av alla benigna mjukdelstumörer.3
- De uppträder hos barn och unga vuxna. Hos barn är hemangiom den vanligaste benigna tumören.1
- Något vanligare hos kvinnor.3
Patoanatomi
- Uppstår i huvud- och halsregionen samt på extremiteterna men också i läppar, tunga och lever.1
- Hemagiom kan vara ytliga (kutant, subkutant ) eller djupa (intramuskulärt).2,3 Intramuskulära hemangiom är dock mindre vanliga.1
Typer
Hemangiom kan delas in i kapillära, cavernösa, venösa och arteriovenösa hemangiom.3KLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Patienten upplever ofta en förändring som kan variera i storlek och som kan vara smärtsam i vila eller vid aktivitet/ansträngning.2,3 Vid ansträngning blir svullnaden större och hårdare.1Tecken
Allmänt: Det är viktigt att undersöka patienten i liggande och i sittande position. Detta då benen fylls med blod i stående position.2Palpation: Ses ofta i lårmuskulaturen, där de palperas som en mjuk och svåravgränsbar svullnad.1
UTREDNING OCH DIAGNOS
Slätröntgen
Slätröntgen kan visa flebolit, d.v.s. små förkalkningar. Upp till 90 % av alla djupa hemangiom innehåller flebolit.3Magnetresonanstomografi (MRT)
Fynd:- T1-viktad sekvens: Tumören har låg signal (hypointens) eller samma signal (isointens) som muskler.3
- T2-viktad sekvens: Tumören har hög signal (hyperintens) p.g.a. kärlinnehållet.3
- Efter kontrast: Tumören ses som en välavgränsad, heterogen massa. Septationer inom tumören hjälper till att urskilja den från runda sarkom.3 Ibland finns även inslag av fett.2
Ultraljud (UL)
UL kan användas för att karakterisera kärldensiteten i hemagiomet. Doppler kan urskilja mellan strukturer med höga flöden som innehåller kärl från de med låga flöden som inte innehåller kärl.3HANDLÄGGNING
Behandlingsöversikt
Symtomatiska hemangion kan behandlas med skleroterpi, embolisering och excision.1,3Icke-operativ Behandling
Strålterapi:- Indikation: Svåra fall av utbredda, djupa hemangiom.1
- Indikation: Svåra fall av utbredda, djupa hemangiom.1
Operativ Behandling
Exstirpation
Indikation: Symtomatiska, välavgränsade, ytliga och i vissa fall även intramuskulära hemangiom.1
- Total exstirpation av intramuskulära hemangiom kan vara svårt p.g.a. att dessa tumörer är vaskulära och infiltrativt växande.3
Sklerosering
Indikation:
- Infiltrativt växande tumörer, då dessa är svåra att operera.1,3
- Användas även för att minska på tumörstorleken innan en operation.3
Embolisering
Indikation: Infiltrativt växande tumörer, framför allt i ryggen.3
Metod: Används främst som komplement till kirurgisk behandling för hemangiom i ryggraden.3