Höftledsdysplasi, Developmental (Barn)

BAKGRUND

Definition

Instabil, luxerbar eller luxerad höft p.g.a. onormal utveckling eller dislokation av höften sekundärt till kapsellaxitet och mekaniska faktorer (t.ex. intrauterin placering).^1,3 DDH omfattar ett spektrum av tillstånd som inkluderar:¹

• Dysplasi – grund acetabulum.
• Subluxation.
• Dislokation.
• Teratologisk höft – dislocerad i livmodern och oreponabel. Associerat neuromuskulära tillstånd och genetiska abnormiteter.
• Sen dysplasi (ungdomar och vuxna).

Epidemiologi

• Vanligare hos flickor (85 % eller K:M=4:1).¹
• Vanligare i vänster höft (67 % av fallen).¹
• Associerade tillstånd (relaterade till (intrauterin positionering):¹
  • Torticollis (20 % av fallen).
  • Metatarsus adductus (10 %).
  • Ingen association med klubbfot (klumpfot).
• Antal diagnostiserade fall efter 1 månads ålder i Sverige uppgår till cirka 15 fall per år.³

Patoanatomi

Om tillståndet lämnas obehandlat så blir musklerna runt höften kontrakterade (kontraktur) och acetabulum blir mer dysplastisk och fylld med fibrös fettvävnad (pulvinar).¹

Predisponerande Faktorer

Genetisk faktor: I tvilling- och syskonstudier har man i vissa familjer sett en incidens upp till 30 %. Vid hereditärt föreligger ökad risk för ledlaxitet/ligamentlaxitet.³
Hormonell faktor: Överproduktion av östrogen och/eller relaxin under graviditetens senare del. Hormonerna påverkar både moderns och barnets ligament, med instabila höftleder som följd.³
Mekanisk faktor: Luxation är vanligare hos förstfödda (“primogenitur effekt”), sannolikt beroende på att livmodern är trängre och mindre eftergivlig (mindre intrauterint utrymme, oligohydramnion) än vid senare graviditeter. Sätesförlossning/sätesbjudning (30-50 %) ökar risk för luxation.³ Ett annat mekaniskt moment kan vara att det nyfödda barnet ligger med benen utsträckta och sammanpressade.³
Andra faktorer:

• Kvinnligt kön. 
• Även associerat med inlindning av höfterna i extension.

Klassifikation

Tillståndet kan delas in i:

• Tidigt upptäcka fall: Innebär de fall som identifieras under första levnadsveckan. Det är lättast att upptäcka höftledsluxation under de första 2 dygnen.³
• Sent upptäckta fall: Innebär diagnos efter första levnadsveckan. Manifest luxation ställs ofta vid rutinundersökning på barnavårdscentralen eller när barnet börjar gå. Ju senare ställd diagnos, desto fler och allvarligare är de sekundära förändringarna i och omkring leden.³

KLINISKA MANIFESTATIONER

Tecken

Allmänt: Upprepad undersökning, i synnerhet hos spädbarn, är viktigt eftersom ett barns irritabilitet kan förhindra en ordentlig utvärdering.
Specifika tester:¹

• Ortolani-test: Drag upp och abduktion av femur reponerar en dislocerad höft.
• Barlow-test: Adduktion and tryck bakåt av femur dislocerar en luxerbar höft.
• Galeazzi-tecken: Annat tecken på dislokation. Ses som en förkortning av femur då fötterna hålls ner med knäna flekterade. Observera att medfödd förkortning av femur ger ett Galeazzi-tecken.

Tecken vid sent upptäckta fall: Kliniska tecken uppstår, beroende på att musklerna runt höften förkortas.³

• Minskad abduktionsförmåga, femurförkortning (kranialisering av caput) och teleskopfenomen.
• Asymmetri av labial-, lår-, knä- och glutealveck är osäkra tecken som ofta även förekommer normalt.
• Efter 1-3 månader har höftleden stabiliserats i luxerat läge, med kvarstående abduktionsinskränkning, och då kan den inte längre reponeras, Bilateral luxation är svårupptäckt.
• Äldre barn med luxerad höftled går senare än normalt och med hälta samt uppvisar positivt Trendelenburg-test och ökad ländlordos.
• Bäckenskevhet.

Potentiella hinder/strukturer som kan leda till misslyckad reponering:¹

• Iliopsoas-senan.
• Pulvinar (fibrös fettvävnad i acetabulum).
• Kontraktur i inferomediala höftkapseln.
• Ligamentum transversum acetabuli.
• Inverterad labrum.

Den teratologiska formen är den mest allvarliga och oftast är kirurgi nödvändig:¹

• En pseudoacetabulum ses vid födseln.
• Teratologisk höftluxation uppkommer vanligen i assosciation med t.ex. artrogrypos och Larsen-syndrom.

UTREDNING OCH DIAGNOS

Screening

• Alla nyfödda barn undersöks av barnläkare. Tidig diagnos är möjlig med Ortolani-test (repositionstest) och Barlow-test (luxationstest).¹
• Tre faser kan ses:
  • Dislokerad: Positivt Ortolani-test tidigt. Negativt Ortolani-test ses sent i förloppet, när caput femori inte kan reponeras.
  • Dislokerbar: Postitivt Barlow-test.
  • Subluxerbar (Antydd resultat av Barlow testet).
• Barn med signifikanta riskfaktorer (sätesbjudning, heriditet) bör undergå screening med ultraljud.¹

Ultraljud (UL)

Allmänt:¹

• Dynamisk UL är användbart för diagnos hos yngre barn innan ossifikation av caput femoris (vilket sker vid 4-6 månaders ålder).
• Även användbart för att bedöma reponeringen i en Von Rosen-skena och för diagnostisering av acetabulumdysplasi eller kapsellaxitet.
• Sensitiviteten beror på operatörens skicklighet.
• Vid statisk undersökning kartläggs höftens morfologi. Vid den dynamiska  undersökningen utförs provokation med Barlow- och Ortolani-tester.³

Indikation: Om höfter inte kan abduceras mer än 60° hos yngre barn innan ossifikation av caput femoris.⁴
Fynd: På koronala projektionen så är den normala α-vinkeln större än 60° och caput femoris är bisekteras (delas mitt itu) av en linje dragen ner ilium.¹
 

Röntgen

Allmänt: Initial röntgendiagnostik är svår, beroende på att caputkärnan inte är kalcifierad vid födseln.³
Indikation: Om höfter inte kan abduceras mer än 60° hos äldre barn vid 3-4 månaders ålder.⁴
Fynd: 

• Vid 3-4 månaders ålder, då caputkärnan har kalcifierats, utgår man från en tvärgående linje genom Y-brosk  Hilgenreiner-linje) på en rak frontalbild. ³
• Röntgen under behandlingens gång konfirmerar behandlingsresultat och avslöjar eventuella komplikationer.³
• Normalt är luxerad sidas caputkärna mindre än den kontralaterala.³
• Mätning av acetabular index (normalt, < 25°).¹
• Mätning av Perkin-linjen (normalt ligger ossifikationskärnan av caput femoris medialt till denna linje).¹
• Utvärdering av Shenton-linjen är användbar.¹
• Fördröjd ossifikation av caput femoris på den drabbade sidan kan vara synligt senare (caput femoris ossifikation ses mellan 4 och 6 månaders ålder).¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Tillståndet behandlas initialt med ortos. Etablerade metoder för fixation vid höftluxation är von Rosen-skena, Freikakudde/byxor, och Pavlik-sele samt andra typer av ortoser som alla håller barnets ben abducerat och flekterat.³

Tidigt Upptäcka Fall

• Barnet läggs vanligtvis naket i en von Rosen-skena. Behandlingstid är 6 veckor vid såväl instabilitet, luxerbarhet som luxation. Fixation sker med höftlederna i 70-80° abduktion och minst 90° flexion. Fixationen ska inte vara rigid utan tillåta viss höftrörlighet för att minska risken för caputnekros.³

• Gjord för att bibehålla repositionen av höften hos spädbarn (< 6 månader) i ca 100° flexion och mild abduktion (den “mänskliga positionen” [Salter-proceduren]).
• Repositionen säkerställs genom slätröntgen eller ultraljud efter att barnet placerats i selen och den juserats.
• Höftens läge ska ligga inom den “säkra”zon ” enligt Ramsey, vilket är mellan maximal adduktion före reluxation och överdriven abduktion, vilken ökar risken för avaskulär nekros [AVN]).
• Inklämning av posterosuperiora retinakulära grenen av arteria circumflexa femoris medialis har varit involverad i osteonekros som associeras med med DDH behandlad med abducerande ortos.
• Pavlik-sele är kontraindicerad vid teratologisk höfluxation.
• En patient med en smal säker zon (< 40°) bör övervägas för en adduktortenotomi.
• Överdriven flexion kan resultera i övergående n. femoralis-pares.
• Man bör inte använda Pavlik-sele mer än 3 veckor då det finns risk för utveckling av Pavlik-sjukdom, dvs. erosion av pelvis superiort till acetabulum och efterföljande svårighet att reponera och gipsa höften.
• Selen brukar vanligtvis bäras 23 timmar om dagen under minst 6 veckor efter det att höften reponerats. Därefter ytterligare 6 till 8 veckor deltid (nätter och under tupplurar).
• Riskfaktorer för misslyckad Pavlik-behandling:
  • Patient äldre än 7 veckor vid påbörjande av behandling.
  • Bilaterala luxationer.
  • Ortolani-tecken är negativ (saknas).

Sent Upptäcka Fall

Behandlingsmål: Målet är att uppnå en reponerad höftled, som utvecklas på ett så normalt sätt som möjligt utan att riskera komplikationer som avaskulär nekros.
Metod: 

• Tenotomi utförs av adduktor longus och gracilis. Häftsträck anläggs i 2-3 veckor med successivt ökande belastning. Behandlingen gör att kaput sakta och långsamt dras ner på eller nära sin riktiga plats i acetabulum. När detta mål har uppnåtts utförs sluten reposition och därefter anläggs höftgips (dock inte över 70° abduktion). Ledkulans läge kontrolleras med röntgengenomlysning före och efter gipsningen. Efter ingreppet kontrolleras resultatet med MRT. Gipstiden är 6 månader, därefter fortgår ortosbehandling med till exempel Pavlik-harness dag och natt i tre månader och därefter enbart natt i 3-6 månader.³
• Vid misslyckad sluten reposition utförs öppen reposition och gipsning. Alla repositionshinder måste åtgärdas. Efter reposition kan vid behov en stabliserande bäckenosteotomi utföras. Salter-osteotomi, en av de vanligaste typerna av bäckenosteotomier vid detta tillstånd, används för att öka kranial täckning av caput femoris. Detta stabiliserar höften och leder till en gynnsammare acetabularutveckling. Efter 2-3 årsåldern måste man ibland komplettera med en femurosteotomi. Det operativa ingreppet följs av höftgips i minst sex veckor samt nattskena i ytterligare 2-6 månader.³
• En kvarvarande dysplasi kan engagera femur, acetabulum eller båda. Oftast är acetabulum mest drabbat och i vissa fall förekommer subluxation. Då kan artros och smärta utvecklas redan i tonåren. Även i fall där caput är rätt placerat i acetabulum, men med dålig kraniell täckning, kan smärta uppträda i 20-30-årsåldern. Osteotomi för att korrigera deformitet och inkongruens i en dysplastisk höft bör därför utföras så fort man observerar att en spontan normalisering inte sker, helst före 5 års ålder.³

Metod: Chansen för ett gott slutresultat avtar med tilltagande ålder. Därför lämnas höftleder ofta luxerade om åkomman upptäcks efter 7 års ålder. Mot sena repositionsförsök talar att en luxerad höftled leder till smärta först vid 40-50 års ålder, medan en dåligt reponerad höft smärtar i tidigare åldrar. För sen reposition talar den bättre prognosen vid senare totalplastik samt att man slipper det funktionella handikappet som en höftledsluxation medför.³

Operationsmetod

Indicerat hos barn 6-19 månader där sluten reposition misslyckats, som har en obstruktiv limbus och som har en en instabil säker zon. Öppen reposition är också förstahandsbehandlingen hos barn ≥ 18 månader. ¹

• Kan utföras via ett främre snitt, framför allt hos barn > 12 månader (mindre risk att skada a. circumflexa femoris medialis).
• Inkluderar kapsuloraffi, adductortenotomi, femurförkortning (minskar spänningen från repositionen) och acetabulära procedurer vid grav dysplasi.
• Det finns fem hinder för reposition och dessa är lig. transversum acetabuli, pulvinar, interponerat labrum, restriktion från nedre delen av kapseln och psoas-senan.
• Medial öppen reposition utförs hos barn upp till 12 månader. Leder till mindre blodförlust och ger direkt tillgång till de olika hinder som finns. Ger dock inte tillgång till kapsulorafi och är mer ofta associerad med osteonekros.
• Komplikationer:
  • Osteonekros: Associerat med både sluten och öppen reposition. Orsakas av direkt vaskulär skada eller inklämning av kärl. Kan även uppstå efter osteotomi.
  • Skada av a. circumflexa femoris medialis kan uppstå vid medial snittföring. Kärlet ligger nära psoas, som kan skadas vid psoas-tenotomi (då det blockerar repositionen).
  • Misslyckad öppen reposition är svår att behandla kirurgiskt p.g.a. hög komplikationssrisk efter revisionskirurgi med osteonekros i 50 % samt smärta och stelhet i 33 %.
  • Vid diagnos > 8 år (yngre hos patienter med bilateral DDH) kan det vara kontraindicerat med reposition då acetabulum har liten chans att remodellera. Dock kan reposition vara indicerat i kombination med räddningsprocedurer.

Indikation:¹

• Kvarvarande och ihållande acetabulär dysplasi hos småbarn och skolåldersbarn.
• En osteotomi bör utföras först efter en kongruent reposition är säkerställd på en abduktion-inåtrotations-bild, med tillfredsställande rörelseomfång, och efter rimlig femoral sfäricitet uppnås genom sluten eller öppen reposition.

Metoder: Femur- eller bäckenosteotomi.

• Bäckenosteotomi bör utföras när grav dysplasi åtföljs av signifikanta radiografiska förändringar på acetabulära sidan (d.v.s. ökat acetabulärt index, misslyckad lateral acetabulumossifkation), medan förändringar på femursidan (t.ex. kraftig anteversion, coxa valga) behandlas bäst med femurosteotomi.
• Osteotomi efter 5 års ålder korrigerar sällan höftdysplasi till en adekvat funktionsnivå.

Procedurer:

• Salter-osteotomi: Redirektionell/omriktande operation. Kan förlänga det affekterade benet upp till 1 cm.
  Pemberton-acetabuloplastik: Volymminskande operation. Ett bra val för residual dysplasi (böjer på cartilago ypsiloformis).
• Osteotomier av Dega-typ: Volymminskande operation. Ofta indicerat för paralytiska luxation och hos patienter med bakre acetabulumdefekt.
• Ganz-osteotomi (periacetabulär osteotomi): Redirektionell/omriktande operation. Ger en förbättrad tredimensionell korrigering eftersom osteotomin ligger nära acetabulum, vilket tillåter omedelbar belastning på benet; skonar abduktormusklerna, tillåter kapsulotomi för att inspektera leden samt att det att proceduren utförs genom ett enda snitt. Dock måste cartilago ypsiloformis stängas.
• Chiari-osteotomi: Räddningsprocedur som är indicerad när en koncentrisk reposition av femur i acetabulun inte kan uppnås. Denna osteotomi förkortar det affekterade benet och kräver periartikulär mjukdelsmetaplasi för att ge god effekt. Detta betyder att proceduren är beroende av metaplastisk vävnad (fiberbrosk) för framgångsrikt resultat.
• Steel- eller Tönnis-procedur: Acetabulära omorienteringsprocedurer som är indicerade hos äldre patienter
• Lateral shelf acetabulär augmentationsprocedur: Indicerat hos patienter äldre än 8 år med inadekvat lateral täckning eller trochantärt avancemang och ökad trochantär överväxt (förbättrar höftens abduktorbiomekanik). Ingreppet är inte beroende av koncentrisk reposition. Proceduren är beroende av metaplastisk vävnad (fiberbrosk) för framgångsrikt resultat.

Bäckenosteotomier
Osteotomi	Procedur	Krav	Indikation
Koncentrisk reposition
Femoral	Intertrochantär osteotomi (VDRO)	Koncentrisk reposition innan 8 års ålder	Hög hals-skaftvinkel, subluxation. Utförs vanligen hos patienter med cerebral pares
Salter	Öppen kilosteotomi genom ilium	Koncentrisk reposition innan 8 års ålder	Acetabulär dysplasi utan förlust av bakre väggen. Redirektionell/omriktande osteotomi
Pemberton	Genom acetabulära taket till cartilago ypsiloformis. Går inte in i incisura sciatica	Koncentrisk reposition innan 8 års ålder	Acetabular dysplasi. Volymreducerande osteotomi
Dega	Genom laterala ilium ovanför acetabulum till cartilago ypsiloformis	Koncentrisk reposition. Föredras hos patienter med bakre acetabulumdefekt	Acetabulär dysplasi. Volymminskande operation. Föredraget hos patienter med neuromuskulär luxation med bakre acetabulumdefekt
Sutherland (dubbel)	Salter-procedur samt pubisosteotomi	Koncentrisk reposition. Cartilago ypsiloformis ska vara öppen	Mer allvarligt acetabulär dysplasi. Redirektionell/omriktande osteotomi
Steel (trippel)	Salter-procedur samt osteotomi av båda rami	Koncentrisk reposition. Cartilago ypsiloformis ska vara öppen	Mer allvarligt acetabulär dysplasi. Redirektionell/omriktande osteotomi
Ganz	Periacetabulär osteotomi	Individuell bedömning. Cartilago ypsiloformis ska vara stängd	Acetabulär dysplasi hos en skelettmogen patient
Utan koncentrisk reposition
Chiari	Genom ilium ovanför acetabulum (skapar ett nytt tak)	Icke-rekonstruerbar acetabulum	Räddningsprocedur för asymmetrisk inkongruitet
Shelf	Slitsad lateral acetabulär augmentation	Icke-rekonstruerbar acetabulum	Räddningsprocedur för asymmetrisk inkongruitet

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Avaskulär nekros: Medför förändring i proximala femurs kärna, fys och metafys där tillståndet troligen uppstår som en följd av att behandlingen medför skada av kärlförsörjningen. Kärnan kalcifieras då sent och har ett molnigt utseende. Sämst prognos föreligger om metafysen har drabbats.³
Redislokation: Mycket sällsynt komplikation vid behandling med von Rosen-skena. För att minimera risken krävs att man från start verifierar att höften/höfterna är reponerad/reponerade, att repositionsläget/repositionslägena kontrolleras fortlöpande, samt att barnet inte tillåts tas ur fixationen av andra än utbildad vårdpersonal.³

Prognos

• Prognosen är god. Behandling med von Rosen-skena leder till ett gott slutresultat med normala höfter i så gott som samtliga fall.³
• Ju tidigare en sent upptäckt höftled reponeras, desto större möjlighet att erhålla en normal led.³