Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)

BAKGRUND

Definition

Strukturell lateral deviation och rotation av kotpelaren hos barn 10-18 år där skoliosen radiologiskt uppgår till ≥ 10° mätt enligt Cobb-metod.^1,4

• Skolios är en tredimensionell deformitet med en abnormitet i tillväxten av en del av ryggen.¹

Epidemiologi

• Vanligaste typen av skolios.⁴
• Prevalensen för liten skolios (~20° enligt Cobb) är 2-3 % medan den är 0,5 % för en större skolios (> 20° enligt Cobb).¹ I USA är prevalensen 3 % för krökar mellan 10-20° och 0,3 % för krökar > 30°.⁴ 
• Sjukdomsdebuten är efter 10 års ålder.²
• Tillståndet är generellt sett vanligare hos flickor.¹ Vid krökar runt 20° är fördelningen 1:5 för pojkar/flickor. Då skoliosen är kring ≥ 30° så är förhållandet 1:10 för pojkar/flickor. ^1,4
• Högerkonvex thorakal skolios är vanligast.⁴
• I Sverige opereras uppskattningsvis 200-300 skolioser (alla typer) per år.¹

Allmänt: Risken för progredierade skolios är relaterad till storleken på kröken och den återstående tillväxten, som dock kan vara svår att förutse.² Risken är alltså större om åldern är låg vid diagnos och om Cobb-vinkeln då är högre.¹
Krökens storlek:

• Innan skelettmognad: Krökar > 25° innan skelettmognad kommer att progrediera.⁴ Generellt sett kan man säga att krökar > 20° hos väldigt unga patienter kommer att progrediera.²
• Efter skelettmognad: Allmänt kan man säga att en signifikant skolios > 50° kommer att fortsätta att utvecklas med upp till 1-2° per år under resten av livet.1
  • En thorakal krök som > 50° kommer att progrediera 1-2° per år.4
  • En lumbal krök som > 40° kommer att progrediera 1-2° per år.4

Återstående skeletal tillväxt: Riskfaktorer inkluderar:

• Patienter < 12 år vid debut.⁴
• Risser-typ (0-1).⁴
• Öppen cartilago ypsiloformis (Y-formad epifysplatta mellan ilium, ischium och pubis som formar acetabulum).⁴

• Hos flickor inträffar PHV precis före menarche och före Risser-typ 1.^2,4 Flickor blir vanligen skelettmogna 1,5 år efter menarche.⁴
• Slutning av olecranonapofysen korrelerar med PHV.²
• Sannolikheten för operation är stor om kröken är > 30° innan PHV.⁴

Typ av krök:

• Thorakala krökar har högre sannolikhet att progrediera än lumbala krökar.⁴ 
• Dubbelkrökar har högre sannolikhet att progrediera än enkelkrökar.⁴

Sannolikhet för progress av AIS1
Kurvstorlek (Cobb)	Ålder vid upptäckt
	10-12 år	13 år	15-16 år
<19°	25 %	10%	0 %
20-29°	60 %	40 %	10 %
30-59°	90 %	70 %	30 %
>60°	100 %	90 %	70 %

Förekomst av Krökprogression Relaterat till Magnituden av Kröken och Risser-typen2
	Andelen kurvor som progredierade
Risser	5-9°	20-29°
0, 1	22 %	68 %
2, 3, 4	1,6%	23%

Etiologi

• Oklar etiologi (varav idiopatisk). AIS utvecklas under perioden för snabb tillväxt.¹
• Föreslagna/potentiella orsaker till AIS kan vara störningar i bindväven (kollagentyper med ökad laxitet), subtil neuromuskulär störning (trots avsaknad av neurologiska fynd och negativ MRT av CNS), störningar i den vestibulära apparaten, hormonrubbning (melatonin), rubbning i proprioceptionen samt rubbningar i revbenens utveckling.^1,4
• Förhöjda halter av calmodulin (protein som reglerar kontraktilitet i muskler och trombocyter) har visat sig vara associerad med progress av AIS.^1,4

Patogenes

• Vid AIS uppträder, strax före puberteten, en lateral krökning av kotpelaren och samtidigt en rotation där kotkropparna roterar mot krökens apex.¹
• Rörelser i olika plan i en flexibel pelare är kopplade till varandra. Rotationen kan därför förklaras genom att man alltid har normala kurvaturer i sagittalplanet (lordos och kyfos) och lägger man då till en lateral deviation så uppstår rotation.¹
• Det finns ingen god korrelation mellan graden av skolios (Cobb-vinkeln) och graden av rotation.¹ 
• Den maximala rotationen inträffar ofta (< 50 % av fallen) i den apexkota man definierat, ofta ligger den ett segment upp eller ned.¹

Patoanatomi

• Kotkropparna blir kilformade, pediklarna på konkavsidan blir mindre i alla dimensioner, spinalutskotten devierar ofta mot konvexiteten och diskarna i området blir också kilformade under utvecklingen av skoliosen.¹ Därefter blir skoliosen strukturell och spontant inte reversibel.¹
• Graden av rotation ligger till stor del till grund för den synliga deformiteten av bålen.¹

Klassifikation

Det finns flertal klassifikationer. Den enklaste klassifikationen delar in AIS i thorakala enkel-, dubbel eller trippelkrökar, thorakolumbal respektive lumbala skolioser. Det är då den apexkotans lokalisation som är bestämmande för vilken typ den tillhör.¹

Enkel indelning av AIS1
Thorakal, enkel krök
Thorakal, dubbelprimär krök
Thorakolumbal krök (apexkota Th12-L1)
Lumbal krök (apex nedom L1)

Beskriver 5 olika huvudtyper av AIS som beskriver thorkala krökar och är utformad för att hjälpa operatören med Harrington-instrumentet.⁴

Tar hänsyn till den sagittala profilen och ger en bättre information om typen av AIS. Metoden är komplicerad då AIS i detta system delas in i sammanlagt 42 olika typer.¹ I klassifikationen finns 6 kurvaturtyper, 3 lumbara modifierare och 3 thorakala sagittella modifierare.² Systemet kan hjälpa till att bestämma fusionsnivåer under operation.²

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Skolios kan ge ryggsmärta. En obehandlad AIS kan också ge svåra kosmetiska besvär vilka kan sänka livskvaliteten betydligt.¹

Tecken

Status:

• Inspektion: Patienten ska vara avklädd (frånsett underbyxor). Mät vkroppslängd sittande och stående vid varje undersökningstillfälle.¹
  • Benlängdsskillnad ska uteslutas, vid sådan kompenseras denna med förhöjning (träblock) för att se om bålasymmetrin försvinner. Bäckensänkning kontrolleras med palpation av spina iliaca superior anterior respektive crista.¹
  • Undersök bålens symmetri, då skuldrornas höjd och leta efter veckbildningar i midjehöjd.¹ 
  • Håriga fläckar på kroppen, hudinsjunkningar och nevi är tecken till spinala anomalier (spinal dysrafism).⁴
  • Vid fotdeformitet (cavusvarusfötter) bör man tänka på intraspinal anomali (gör då MRT).^2,4
  • Café-au-lait-fläckar tyder på neurofibromatos.⁴
• Neurologisk undersökning: Denna innefattar buk- och extremitetsreflexer samt Babinski.¹ Undersökningen ska vara normal. Neurolgiska bortfall, speciellt asymmetriska bukreflexer, ska föranleda remiss för MRT för att utesluta syringomyeli.^2,4 Man ska för övrigt utesluta de vanligaste syndromen som är associerade med skolios, i första hand neurofibromatosis Recklinghausen (NF), Marfan-syndrom och osteogenesis imperfecta (OI).² 

Inspektion (vid skolios):

• Benlängdsskillnad.^2,4
• Skillnad i axelhöjd^2,4 och prominent scapula.²
• Bål- och midjeasymmetri^2,4 och bäckenlutning.⁴
• Rotationsdeformitet i revbenen (prominenta revben).^2,4
• Ofta ses även en reducerad kyfos eller lordosering i bröstryggen.¹

Specifika tester (vid skolios): 

• Adams-test (framåtböjningstest): Barnet böjer sig framåt stående och man iakttar patienten från huvudsidan för att upptäcka bålasymmetri (rotation). En deformitet i axialplanet tyder på en strukturell krök. Rotation mäter man en skoliometer.^1-4
• Sittande framåtböjningstest: Tar bort benlängdsskillnad som en faktor/orsak.⁴

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

AIS är en uteslutningsdiagnos varför andra orsaker först måste uteslutas. Ofta upptäcks skoliosen i skolhälsovården, barnläkare, av barnet självt eller av dess föräldrar då de upptäcker antingen en båldeformitet eller att ena skuldran står högre än den andra.¹

Icke-radiologiska Undersökningsmetoder

Skoliometern (modifierat vattenpass) ska alltid användas för att komplettera röntgen eller andra icke-radiologiska metoder.¹ Rotationen uppskattas med en skoliometer som mäter Bunnell-vinkel. Överstiger rotationen 7° ska barnet remitteras till ortoped för fullständig klinisk ryggundersökning. Tröskelnivån på 7° anses vara en acceptabel kompromiss mellan överremittering och en falsk-negativ diagnos. Dessutom korrelerar 7° i skoliometern med en 20° krök i koronalplan.²

Vanligaste screeningmetoden är att man undersöker eleverna i skolan, enklast med Adams-test (inspektion av framåtböjt barn) och med skoliometer. Det finns idag ingen konsensus om screening i skolan för skolios är lönsam.¹

Slätröntgen

Indikation: Vid bålasymmetrin av den storleksordning att behandling övervägs (skoliometervärde > 7 grader).¹
Projektioner: Stående posteroanterior (PA) bild och en lateralbild. Röntgen utförs av hela ryggen.²

• Olika rotation påverkar starkt den beräknade Cobb-vinkeln, varför patienterna måste vid röntgenundersökningarna stå på ett standardiserat sätt.¹
• Röntgen utförs stående då skoliosen kan minska vid liggande. En lateralbild (helrygg) tas så att eventuella abnormiteter i sagittalplanet också kan avslöjas.¹
• Avståndet mellan strålkälla och patient ska vara långt, då strålningsintensiteten avtar med kvadraten på avståndet. Vid undersökningen ska ryggen vara vänd mot strålkällan för att ytterligare minska expositionen av brösten (PA-projektion). Man kan ytterligare reducera stråldosen med blyskydd placerade lateralt över ryggen.¹ 
• Röntgen av crista och höger hand kan tas för att kunna göra bedömning av skelettåldern om man överväger behandling.¹

Fynd:

• Posteroanterior (PA)
  • Cobb-vinkel: Cobb-vinkel > 10° definieras som skolios.^1,4
  • Koronalbalansen: Visar om övre ryggraden är lokaliserad över mittlinjen (normalt) eller någon sida. Koronalbalansen mäts på frontalbilden genom att man drar en vertikal linje genom mittpunkten på C7 (kotkropp). Sedan mäter man avståndet (i mm) från denna vertikala linje till den centrala sacrala vertikala linjen (CSVL).^4,5
    • Positiv balans: ​Den vertikala linjen är lokaliserad till höger om CSVL med > 2 cm.⁵
    • Neutral balans: Den vertikala linjen är lokaliserad till höger eller till vänster om CSVL men med < 2 cm.⁵
    • Negativ balans: Den vertikala linjen är lokaliserad till vänster om CSVL med > 2 cm.⁵
  • Stabil zon: Den stabila zonen finns mellan/inom linjer som dras vertikalt from de lumbosakrala fasettlederna.⁴
  • Stabil kota: Detta är den mest proximala kotan som är bisekterad (eller den mest bisekterade) av centrala sacrala vertikala linjen (CSVL).⁴
  • Neutralkota: Detta är en rotationsneutral kota i axialplanet.^2,4 Neutralkotan är kotan i skoliosens övre respektive nedre ände.⁴
  • Ändkota: Kota som har mest lutning närmast den horisontella apexkotan.⁴
  • Apexkota: Den kota som i frontalplanet avviker mest från medellinjen (centret av columna), och utgör skoliosens apex.⁴
  • Mognadsbestämning enligt Risser: Kan göras genom att utvärdera ossifceringen av apofysen av crista iliaca.^1,2
  • Uppskattning av rotationen: Kan göras då man granskar om spinalutskotten projiceras mitt på kotkroppen eller inte. Man kan också se om spinalutskotten har samma avstånd till pediklarna.^1,4
• Lateral:
  • Hypokyfos av thorakalryggen och hypolordos av ländryggen.²
    • Vid hyperkyfos av thorakalryggen bör man tänka på att utreda patienten med MRT.²
  • Sagittalbalansen: Patienter med onormal sagittalbalans har högre risk för progressiv deformitet och smärta. Sagittalbalansen mäts på lateralbilden genom att man drar en vertikal linje genom mittpunkten på C7 (kotkropp). Sedan mäter man avståndet (i mm) från denna vertikala linje till det posterosuperiora hörnet av S1.^4,5
    • Positiv balans: ​Den vertikala linjen är lokaliserad anteriort till det posterosuperiora hörnet av S1 med > 2 cm.⁵
    • Neutral balans: Den vertikala linjen är lokaliserad till anteriort eller posteriort till det posterosuperiora hörnet av S1 men med < 2 cm.⁵
    • Negativ balans: Den vertikala linjen är lokaliserad posteriort till det posterosuperiora hörnet av S1 med > 2 cm.⁵

Cobb-vinkelmätning5
Man drar en linje längs den superiora ändplattan av superiora ändkotan samt en linje längs den inferiora ändplattan av inferiora ändkotan. Om man inte kan visualisera ändplattorna kan man använda pediklarna istället.  Cobb-vinkel definieras som antingen vinkeln mellan de streckade linjerna (vinkel a) eller en vinkel mellan två linjer (vinkel b) som dras perpendikulärt (heldragna linjer) till de streckade linjerna.
Klicka för större bild:	Klicka för större bild:

Fynd på PA-röntgen5
E	Ändkota	Klicka för större bild:
A	Apexkota
N	Neutralkota
S	Stabil kota
Prickad linje	Centrala sacrala vertikala linjen (CSVL)

Enligt Greulich och Pyle: Skelettmognad värderas med hjälp av röntgen av handskelett där man bedömer utveckling av olika benkärnor som ett mått på skelettålder.⁶
Enligt Risser: Skelettmognad värderas med hjälp av röntgen av övre bäckenkanter där man bedömer kvarvarande tillväxt beroende på fysens mineraliseringsgrad.⁶

Mognadsbestämning enligt Risser1,2
Risser 0	Ingen del av cristaapofysen ses.
Risser 1-4	Cristaapofysen växer från lateralt till medialt.
Risser 5	Apofysen är integrerad i crista

Definition av Skelettmognad4
Risser 4. Mindre än 1 cm tillväxtförändring (längd) under två besök (6 månader emellan). Två år efter menarche.

Datortomografi (DT)

Indikation:

• Inför operation av en missbildningskota.¹
• Bedömning av kotrotation.¹ 
• Vid snabb progress eller ovanligt utseende på vinkeln, för utvärdering av skelettanomalier.⁶ 

Magnetresonanstomografi (MRT)

Allmänt: MRT kan utvärdera anomalier i mjukdelar eller neurala strukturer.⁶

• MRT kan användas för bedömning av kotrotation. Vid undersökningen utförs MRT helrygg från den kraniocervikala övergången till conus medullaris.^1,4
• Vid atypisk AIS görs MRT för att påvisa/utesluta underliggande tillstånd såsom Arnold-Chiari-missbildning (hemierade lillhjärnstonsiller), fjättrad ryggmärg, tumör, syringohydromyeli eller neurofibromatos (NF).¹

Indikation: 

• Vänsterkonvex thorakal skolios.^1,2
  • Dessa krökar är mindre vanliga och MRT görs för att utesluta cystor eller syrinx (t.ex. syringomyeli).⁴
• Smärtsam eller snabbt progredierande skolios.^1,2
• Neurologiska fynd/bortfall.^1,2 
  • Asymetriska bukreflexer kan tyda på syringomyeli.⁴
• Juvenil skolios (debut före 10 års ålder).²
• Apikal kyfos av thorakala kröken.²
• Kongenitala kliniska fynd.²
• Tecken till cavovarusfot.⁴
• I USA är det indicerat med MRT hos alla skolioser som är ≥ 20° hos barn < 11 år.¹

Spirometri

Spirometri kan vara indicerat för utvärdering av lungfunktion hos mycket unga patienter med stor skolios.⁶

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen beror på skoliosens storlek vid upptäckt och patientens mognadsgrad och kan delas in i tre olika strategier, d.v.s. observation, konservativ behandling eller operation.¹ Fysioterapi har aldrig kunnat visas vara effektiv för att förhindra skoliosprogress.¹

Riktlinjer för Behandling av Patienter med Idiopatisk Skolios2
	Risser
Kurvaturen	Risser 0	Risser 1 eller 2	Risser 3,4,5
< 25	Observation	Observation	Observation
25-45	Korsettbehandling (vid > 25°)	Korsettbehandling	Observation
> 45	Kirurgi	Kirurgi	Kirurgi (vid > 50°)

Icke-operativ Behandling

• Barn i den prepuberala tillväxtperioden bör kontrolleras igen med skoliometer, eventuellt också med röntgen, inom 4-6 månader.¹
• Barn som inte är i en snabb tillväxtfas kan kontrolleras inom 1 år.¹
• Vid oproportionerlig ökning av rotationen mer än Cobb-vinkel finns anledning till ökad observans.¹

Indikation: Skelettomogna barn med en dokumenterat progressiv skolios i intervallet 25-45° enligt Cobb.^1-4 Mognadsgraden får maximalt vara Risser 3.¹ Den ideala storleken för korsettbehandling är krökar i intervallet 25-35° och Risser mindre än 3.¹
Behandlingsmål: Att stoppa eller fördröja kurvaturutvecklingen hos skelettomogna patienter. Korsettbehandling kan emellertid inte reversera en krök.^2,4
Verkningsmekanism: Ryggen görs konstgjort rak så att trycket på tillväxtzonerna i konkaviteten minskar och tillväxten stimuleras där, och man förhindrar utvecklingen av deformerade kotor. Det är rekommenderat att barnet har korsett i minst 16-23 timmar/dygn till skelettmognad eller eventuellt kirurgi.⁴ En korsett 23 timmar per dygn ger signifikant bättre resultat än kortare tid än 18 timmar per dygn.¹
Typer av korsetter: 

• För krökar med apex över Th7-nivå: Milwaukeekorsett.⁴
• För krökar med apex vid eller under Th7-nivå: Bostonkorsett eller Charlestonkorsett (kurverad nattortos).⁴ 

Utfall: 

• Lyckad korsettbehandling definieras som en progression av kröken som är < 5°.⁴
• Misslyckad korsettbehandling definieras som en progression av kröken som är ≥ 6° vid skelettmognad eller då man avslutar korsettbehandlingen, alternativt absolut krökprogress som är > 45° antingen innan eller vid skelettmognad eller vid avslutat korsettbehandling inför kirurgi.⁴
• Generellt sett kan man minska behovet av kirurgi med 50 % om patienten är complient och bär korsetten minst 13 timmar/dag.⁴ 
• Sämre prognos ses vid: 
  • Thorakal lordos eller hypokyfos (som är relativa kontraindikationer).²
  • Korsettbehandling har visat sig vara mindre effektiv hos pojkar och överviktiga patienter.²
  • Patienter med dålig compliance.⁴
  • Dålig korrigering med korsett.⁴ 

Operativ Behandling

Behandlingsmål: Förebygga fortsatt progress av deformiteten, om möjligt få en förbättrad kosmetik men också att förebygga framtida ryggproblem.^1,2 Dessutom är målet att uppnå och bevara en korrektion i det koronala, axiala och sagittala planet samt att undvika komplikationer.²
Indikation:

• Progressiv skolios > 45° hos en växande individ där man kan förutse att skoliosen blir > 50° vid tillväxtens avslutande.^1,4
• Vid en dubbelprimär krök utjämnar de båda varandra och indikationen brukar då anges till 60° enligt Cobb.¹
• Färdigvuxna med progressiv AIS, främst med smärtsam thorako-lumbal och lumbal skolios.¹

Operationsmetod

Bakre spinal fusion: 

• Indikation: Cobb-vinkel > 45°.⁴ Kan utföras vid alla typer av idiopatisk skolios.⁴ 
• Metod: Bakre fixation (segmental instrumentation) med pedikelskruvar (vanligast), krokar eller vajer kopplade till två stag.^1,2 Denna metod korrigerar koronalplans- och sagittalplansdeformiteten samt rotationen.² Artrodes (fusion) utförs med hjälp av autograft eller allograf.²
  • Harrington-teknik: Fixationen innefattar en nivå ovan och två nivåer under ändkotan om dessa nivåer faller in i stabila zonen.⁴
  • Moe-teknik: Fusion till neutralkotan.⁴
  • Lenke-teknik: Alla stora krökar i fusionen samt mindre krökar som inte är flexibla eller kyfotiska.⁴
  • Fusion till L5-nivå: Ökad risk för lumbago med fusion till L5 men även till L4 (dock något lägre). Man ska därför försöka, om möjligt, att undvika fusion till L4 och L5.⁴
  • Fusion till bäckenet: Det är nästan aldrig indicerat med fusion till bäckenet vid idiopatisk skolios.⁴

Främre spinal fusion: 

• Indikation: Görs sällan ensamt utan kombineras ofta med bakre fusion.² Används ofta vid thoracolumbala och lumbala krökar med en normal sagittal profil.⁴

Främre kombinerat bakre spinal fusion: 

• Indikation:
  • Stora (> 75°) eller stela krökar, för att förbättra flexibiliteten.⁴ 
  • Yngre patienter (Risser 0, flickor <10 år, pojkar < 13 år).⁴ Detta för att minska risken för vevaxelfenomen (crankshaft phenomenon).^2,4

Häftning (stapling): 

• Indikation: Bhandlingskrävande skolios där bristande samarbetsförmåga föreligger, från barnet och/eller från föräldrarnas sida.¹
• Metod: Med ett mindre endoskopiskt ingrepp sätter märlor över diskarna i kröken och på så vis får man en tillväxthämning på konvexsidan.¹

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Prognos

Obehandlad skolios:

• Leder till ökad förekomst av akut och kronisk smärta hos obehandlade vuxna.⁴
• Krökar > 90° är associerade med kardiopulmonär dysfunktion, tidig död, smärta och försämrad självbild.⁴ AIS ger inte någon invalidiserande lungpåverkan. Dock ser man vid spirometriska undersökningar att individer med AIS har viss restriktiv lungfunktionsnedsättning.¹
• Patienter med AIS har mer ryggbesvär än jämnåriga men besvären är inte av den digniteten att livskvaliteten signifikant påverkas.¹
• Vid thorakolumbala och lumbala krökar kan man senare i livet också utveckla laterala olistheser med ryggsmärta samt spinalstenosbesvär (både central och lateral typ).¹