Idiopatisk Skolios, Juvenil (Barn)

BAKGRUND

Definition

Idiopatisk skolios som debuterar mellan 4 och 10 års ålder.^1,2

• Detta är en typ av tidigt debuterande skolios (early-onset scolioisis).^1,2,4

Epidemiologi

• Utgör mindre än 1/6 (15 %⁴⁾ av alla idiopatiska skolioser.¹
• Bland idiopatiska skolioser i åldrarna 3-6 år är frekvensen densamma mellan könen. I den äldre gruppen är tillståndet vanligare hos flickor (M:K= 1:8).¹

Associerade Tillstånd

JIS kan vara associerad med syringomyeli, Arnold-Chiari-syndrom, dysrafism eller ryggmärgstumör.⁴

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.

Tecken

• Som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.
• Högerkonvex skolios är vanligast.^2,4
• Risken för ryggmärgsanomali är 25 %.²

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.

Magnetresonanstomografi (MRT)

Indikation: I USA är MRT indicerat hos barn < 10 år med en Cobb-vinkel > 20°, även vid frånvaro av neurologiska symtom. MRT görs för att utesluta t.ex. syringomyeli.⁴

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen beror på skoliosens storlek vid upptäckt och patientens mognadsgrad och kan delas in i tre olika strategier, d.v.s. observation, konservativ behandling eller operation.¹ Fysioterapi har aldrig kunnat visas vara effektiv för att förhindra skoliosprogress.¹

Icke-operativ Behandling

Observation:

• Indikation: Cobb-vinkel < 25°.^1-4
• Metod: Barnet följs med regelbundna röntgenkontroller, som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.

Korsettbehandling: Som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.

• Indikation: Cobb-vinkel > 25° (25-50°.^1-4
  • Relativ kontraindikation är thorakal hypokyfos.⁴
• Metod: Vanligen Bostonkorsett. Ska bäras 16-23 timmar/dag fram till skelettmognad eller att kirurgi är indicerad.⁴ 
• Utfall: Minskar progressionen av kröken.⁴

Bålgips: 

• Indikation: Cobb-vinkel > 25° och om kröken är rigid och oflexibel.^1,2 Utförs dock inte i Sverige.
• Metod: Bålgipsning utförs i vissa fall innan exempelvis korsettbehandling.²

Operativ Behandling

Indikation: Cobb-vinkel > 50°^1,4
Metod: Den operativa metoden är korrektion och fusion. Den medför alltid längdförlust. Potentiell längdförlust efter fusion före tillväxtens avslutande är 0,07 mm x antal fusionerade segment x beräknade kvarstående år av tillväxt.¹

Operationsmetod

Icke-fusionerande procedurer: Inkluderar growing rod och VEPTR.^1,4

• Indikation: Cobb-vinkel > 50°^1,4 hos växande barn med signifikant kvarvarande tillväxt.⁴
• Metod:
  • Growing rod technique: Ryggen exponeras endast i övre och nedre delen av operationsområdet, där gör man en lokal fusion och förbinder dessa delar med ett eller två stag som går subfasciellt. Man korrigerar och stabiliserar men undviker således att exponera stora delar av ryggen. Förlängning av instrumentet görs sjätte till åttonde månad, växer man ur implantatet kan det förlängas. Problemet är att man ofta inte kan åstadkomma någon större distraktion efter 3-4 förlängningar.¹ Utförs hos barn yngre än 8-10 år med stora progressiva krökar.²
  • Vertical Expandable Titanium Rib (VEPTR): Det görs oftast en helt extraspinal korrektion genom kirurgisk lösning av thoraxväggen i kontrakta mjukdelar mellan revben och utövar distraktion mellan ben.¹ 
• Utfall: 
  • Möjliggör fortsatt tillväxt av ryggen över icke-fusionerade segment.⁴
  • Definitiv bakre fusion och främre fusion utförs när barnet vuxit (äldre än 10 år²) och är nära skelettmognad.⁴

Främre och bakre spinal fusion: 

• Indikation: Cobb-vinkel > 50° hos yngre patienter.⁴
• Utfall: Kombinationen av främre och bakre fusion utförs för att förebyggande vevaxelfenomen (crankshaft phenomenon).⁴

Bakre spinal fusion:

• Indikation: Cobb-vinkel > 50° hos äldre patienter nära skelettmognad.⁴
• Utfall: Används främst för thorakala och stora dubbelkrökar (de flesta fall).⁴

Främre spinal fusion:

• Indikation: Cobb-vinkel > 50° hos äldre patienter nära skelettmognad.⁴ Främre fusion är svårare att göra i denna åldersgrupp då kotkropparnas storlek och hållfasthet är begränsande.¹
• Utfall: Bäst för thoracolumbala och lumbala fall med normal sagittal profil.⁴

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Postoperativa komplikationer: 

• Vevaxelfenomen: Efter en bakre fusion har man fortfarande en betydande tillväxtpotential i kotkropparna, vilket kan leda att kröken progredierar trots välläkt bakre fusion. Denna komplikation kallas vevaxelfenomen (crankshaft phenomenon). Risk för denna är stor om mognadsgraden är Risser 0 och framför allt om man har öppna tillväxtfogar i acetabulum. Det anges att risken är 45 % om man har öppna tillväxtfogar i acetabulum men endast 5 % om de är slutna.¹ Vid risk för denna komplikation bör en främre fusion göras.¹ 

Prognos

• Jämfört med adolescent idiopatisk skolios så har patienter med JIS högre risk för progression med mindre chans att svara på korsettbehandling och högre risk för kirurgisk behandling.²
• Cirka 70 % av barnen behöver behandling, där 50 % korsettbehandlas och 50 % behandlas operativt.⁴
• Väldigt få patienter förbättras spontant.⁴