BAKGRUND
Definition
Störningar i mineraliseringen av den omogna benvävnaden (osteoiden) hos den färdigvuxna individen.1Etiologi
- D-vitaminbrist (från föda).2
- GI-sjukdomar.2
- Renal osteodystrofi.2
- Vissa typer av läkemedel:2
- Aluminum-innehållande fosfatbindande antacida. Detta då aluminiumdeposition i ben förhindrar mineralisering.
- Fenytoin.
- Alkoholism.2
Patofysiologi
Ökad mängd icke-mineraliserad osteoid leder till benuppmjukning.1,2KLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Patienten upplever generaliserad bensmärta, överkänslighet, muskelsvaghet, anorexi och viktnedgång.1,2 Sjukdomen kan dock förlöpa utan symtom.1Tecken
Inspektion: Ibland ser man olika deformiteter.1Palpation: Palpationsömhet över benstrukturer.1
Rörelse: Muskelsvaghet.1
UTREDNING OCH DIAGNOS
Blodprover
Förhöjt S-ALP.1Slätröntgen
Fynd:- Looser-zoner/Milkman-pseudofrakturer: Breda uppklarningszoner (stressfrakturer/insufficiensfrakturer) av icke-mineraliserat ben vinkelrätt mot corticalis, ofta med sklerotiska oregelbundna begränsningar. Förändringarna är ofta symmetriska.1,2
- Patologiska frakturer förekommer.1
- Collum femoris-frakturer är vanliga.2
- Treklöverformat bäcken.2
- Bikonkava kotkroppar.2
Patologisk-anatomisk Diagnos (PAD)
Benbiopsi: Diagnos fastställs med benbiopsi.1- Fynd: Breda osteoidsömmar.2
HANDLÄGGNING
Behandlingsöversikt
Behandlingen beror på underliggande tillstånd. Handläggningen sköts lämpligen av endokrinolog.1Icke-operativ Behandling
Farmakologisk behandling
Indikation: De flesta.1,2 Läkemedel: I regel ges alltid tillskott av D-vitamin (hög dos) och kalcium.1,2