Plexus Brachialis-skada, Obstetrisk (Barn)

BAKGRUND

Definition

Innebär en sträckning eller kontusion av plexus brachialis som uppkommer i samband med förlossning.

Epidemiologi

• Incidensen för obstetrisk plexusskada i Sverige är cirka 2-2,5 på 1000 förlossningar.⁶
  
  • Med införandet av modern obstretisk diagnostik och vård har incidensen, svårighetsgraden och omfattningen av skadorna minskat successivt. 
• De flesta av plexusskadorna är ensidiga. Det är vanligare med en skada på höger sida.⁵
• Skadan kan i sällsynta fall vara bilateral.

Skademekanism

• Generellt orsakas skadan av en disproportion mellan storleken på barnet som ska födas och storleken på förlossningskanalen vid vaginal förlossning. Att pålitligt upptäcka denna disproportion i förväg är ofta omöjligt.
• Skadan uppkommer genom sträckning av plexus brachialis vid förlossningen. Skadan inträffar oftast p.g.a. traktion som utförs vid manipulation av huvudet hos ett stort barn som fastnar med axlarna under utdrivningsskedet, varvid plexus brachialis översträcks.⁶ Traktionen är vanligtvis störst inom den övre delen av halsryggen (C5-C6), vilket är den del av plexus som i regel skadas vid en obstetrisk plexusskada.⁷ 
• Om barnet föds med huvudet före inträffar plexusskadan uppifrån och ner och begränsas i de flesta fall till området kring de tre översta rötterna.  
  • C5 är i regel rupturerad utanför rotkanalen medan C6–Th1 kan vara rupturerad eller avsliten.

Klassifikation

Det finns flertal klassifikationer. Se tabeller nedan.

Klassifikation Beroende på Svårighetsgrad6
Typ 1 (neuropraxi)	Blödning och/eller ödem i nerven uppstår från översträckning, vilket leder till neuropraxi (axonerna är intakta). Går i total regress efter några dagar eller någon vecka.
Typ 2 (axonotemes)	Skada av axoner men i övrigt intakt nervhölje (axonotemes). Spontan regeneration sker inom loppet av några månader med återkomst av funktion.
Typ 3 (neurotemes)	Komplett ruptur av hela nervstrukturen (neurotemes). Vid den svåraste typen i denna grupp har nervrötterna slitits loss direkt vid ryggmärgen (rotavulsion).

Klassifikation Beroende på Utbredning Enligt Gilbert-Tassin6
Grupp 1	Involverar C5-C6. Ses pares av deltoideus och biceps. Spontan regress hos cirka 90 % inom 2 månader.
Grupp 2	Involverar C5-C7. Ses pares även av armbågs-, handleds- och fingerextension. Cirka 65 % av barnen normaliseras helt inom 3-6 månaders tid. Resten har ofta kvarstående besvär med muskelkontrollen av axeln.
Grupp 3	Ses i princip total pares bortsett från liten förmåga till fingerflexion. Komplett normalisering ses hos knappt 50 % av patienterna. Övriga har en kvarstående funktionsnedsättning i axel och armbåge med påverkad pro- och supination. Pares av handleds- och fingerextensionen kvarstår hos cirka en fjärdedel.
Grupp 4	Hela plexus är involverat. Armen är helt paretisk och det föreligger ett Horner-syndrom (mios, ptos och enophthalmus). Inget barn blir helt återställt.

Klassifikation Beroende på Utbredning
Typ	Rot	Neurologiskt bortfall	Prognos
Erb-Duchenne-pares (vanligast)	Uppstår p.g.a. traktion och lateral flexion av fosterhuvudet vid födseln som leder till skada i nervrötterna C5 och C6.	Denna skada ger en paralys av abduktions- och utåtrotationsförmågan i axeln samt bortfallen armbågsflexionsförmåga. Handfunktionen är normal. Vid lindriga skador börjar funktionen i armen återkomma inom första månaden, och vid 3-4 månaders ålder har barnen oftast en normalt fungerande arm. I en del fall kan barnet utveckla en kontraktur av m.subscapularis, som leder till fixerad inåtrotationsställning i skuldran och i vissa fall dysplasi av axelleden, vilket kan kräva sekundära åtgärder.7  Ses bortfall av deltoideus, rotatorcuff, armbågsflexorer, handled- och handextensorer. “Servitrisens dricks-hand”-deformitet uppstår.	Bäst
Total plexus-pares (Erb-Duchenne-Klumpke)	C5, T1	Barnet har initialt en helt flaccid/slapp axel, arm och hand. Horner-syndrom (mios, ptos och enophthalmus) i samband med en plexusskada indikerar en allvarlig skada med dålig prognos. Sensorisk och motor. Flaccid/slap arm.	Sämst
Klumpke-pares	Uppstår p.g.a. traktion i motsatt riktning till fostrets axel och arm vid sätesbjudning, vilket ger skada i nervrötterna C8 och T1.	Denna skada är ovanlig och drabbar framför allt muskler som verkar på fingrarna och till viss del också handledsflexorerna.7 Ses bortfall av handledsflexorer, intrinsiska muskler. Horner-syndrom kan uppstå.	Dålig

Predisponerande Faktorer

Risken för plexusskada är större i följande fall:

• Hög födelsevikt: Risken är 4-5 % för barn med en födelsevikt > 5000 gram.⁶
• Sätesbjudning/sätesförlossning: Sätesbjudning ökar risken för plexusskada även hos små barn, framför allt hos för tidigt födda barn. Skadorna är i dessa fall värre än genomsnittet och ofta dubbelsidiga.^5,6
• Användning av tång.
• Axeldystoci.
• Trång förlossningskanal.
• Svår förlossning/långdraget utdrivningsskede.⁶
• Tidigare förlossning av barn med plexusskada.⁶
• Tidigare svår förlossning.
• Plexusskada hos syskon.
• Insulinbehandlad diabetes mellitus eller störningar i sockeromsättningen hos modern.

Differentialdiagnoser

Clavikelfraktur, diafysär humerusfraktur, humerusepifysfraktur, septisk artrit/osteomyelit i proximala humerus, cervikalrotskada, perifer nervskada, thoraxapertursyndrom (TOS), syringomyeli.

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Efter förlossningen (postnatalt) märks det att barnets arm är helt eller delvis slapp.

Tecken

Allmänt: Barnet undersöks systematiskt, t.ex.:

• Undersök först ledstabiliteten och de passiva rörelsebanorna i båda armarna.
• Bedöm därefter armarnas aktiva rörelsebanor och muskelstyrka.
• Man kan undersöka känseln i handen på den skadade sidan t.ex. genom att nypa i fingertoppen.
• Slutligen mäter man axel- och armbågsledens längder och bedömer övriga eventuella avvikelser eller associerade skador som t.ex. Horner-syndrom.
• Efter 48 timmar är det ofta möjligt att skilja mellan Erb-Duchenne-pares och Klumpke-pares.

Inspektion: 

• Barnets arm är helt eller delvis slapp.
• Inåtrotationskontraktur av axeln samt armbågs- och handledsflexionskontraktur kan ses.
• Handfunktionen varierar med nivån av plexusskada.

Neurologiska tecken: 

• Horner-syndrom: Innebär mios, ptos, enoftalmus och anhidros (nedsatt svettning). Detta är ofarligt men tyder på en svår bestående plexusskada.
  • Dessa förändringar försvinner ofta av sig själva, åtminstone delvis.

Residualtillstånd: Beror på graden och typen av plexusskada.

• Axel:
  • Kontrakturer:
    • Vanligast är inåtroterad och adducerad axel som till stor del beror på att subscapularis (C7-C8) är överaktiv i relation till de svagare utåtrotatorerna (C5-C6). Detta beror på att de lägre nervrötterna är oskadade eller restitueras snabbare.
    • Näst vanligast är en utåtroterad, abducerad axel, där ett vingskapulafenomen uppträder då patienten försöker inåtrotera.
  • Skelettförändringar: Kan vara:
    • Överväxt av processus coracoideus.
    • Lång distalt kurverad acromion.
    • Caput-deformitet.
  • Luxation: Bakre subluxation/luxation av caput humeri är inte ovanlig.
• Armbåge:
  • Flexionskontraktur i armbågen.
  • Subluxation/luxation av caput radii.
• Handled: Dålig handledsextension vid C6-påverkan.

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

• Den kliniska bilden ger ofta den initiala diagnosen. Senare i skedet kan man ha stöd av olika undersökningar för diagnostik och val av behandling såsom EMG, röntgen, MRT.
• Upprepade kliniska undersökningar är det bästa sättet att fastställa omfattningen och svårighetsgraden på plexusskadan.

Slätröntgen

• Bör tas för att utesluta proximal humerusfraktur eller clavikelfraktur. Vid svåra förlossningar kan förutom en plexus brachialis-skada även en clavikel- eller humerusfraktur uppstå. Frakturen kan orsaka en övergående oförmåga att använda armen (d.v.s. pseudopares).
• Man bör även utreda positionen av caput humeri i cavitas glenoidalis då bakre luxation med erosion av glenoiden bör förebyggas.
  • Progressiv glenoidhypoplasi uppstår hos 70 % av barnen med signifikant inåtrotationskontraktur.
• Om barnet har en påverkad andning kan röntgen/genomlysning utföras för att påvisa en eventuell diafragmapåverkan.

Ultraljud (UL)

• Man kan göra UL av båda axellederna på alla barn med plexusskada om inte armarnas och händernas funktion har återgått till det normala.⁵
• Det man letar efter är en ökad laxitet i glenohumerala leden. Barn med en bestående plexusskada kan utveckla en laxitet i axelleden ipsilateralt som skadan, vilket oftast kan konstateras redan vid tre månaders ålder. Man kan även bedöma formen på glenoidens bakkant.⁵

Datortomografi (DT)

DT-axel kan behövas som preoperativ planering.

Magnetresonanstomografi (MRT)

• MRT-halsrygg kan göras vid 1–6 månaders ålder om man överväger en operativ behandling av plexus. Det går att på ett pålitligt sätt fastställa en avulsionsskada på pleuxus utan kontrastmedel (i likvor).⁵
• MRT-axel kan vara indicerat hos äldre patienter där man planerar operativ behandling för att förbättra axelledens funktion.⁵

Neurofysiologi

• En elektroneurografi (EneG)-undersökning kan eventuellt klargöra var skadan på plexus är belägen och vilken svårighetsgrad den har genom att mäta nervernas ledningshastighet och registrera olika musklers elektriska aktivitet.
• En EneG-undersökning kan även hjälpa till att fastställa skadeprognosen.

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

• Enligt Socialstyrelsen är all behandling av plexus brachialisskador på både barn och vuxna rikssjukvård. Behandling av plexus brachialisskador ska endast utföras på Södersjukhuset i Stockholm och på Norrlands universitetssjukhus i Umeå. Detta gäller reparation av skadade nerver, åtgärder som siktar till att öka funktionalitet i arm och hand indirekt, såsom flytt av senor eller muskler, samt skelettrekonstruktion.³
• En plexusskada eller symptom som tyder på skada upptäcks ofta direkt efter förlossningen. Man försöker utesluta övriga orsaker till funktionsstörning i armen och registrerar eventuella associerade skador. Den slutliga diagnosen säkerställs oftast under barnets 2 eller 3 första levnadsveckor.

Icke-operativ Behandling

Indikation: De flesta fall.
Metod: Kontrakturprofylax är grunden i behandlingen, för att leder i armen och handen ska förbli rörliga.⁶ 

• Behandlingen går ut på passiv rörelseträning, där rörelseomfånget i respektive led rätas ut flera gånger dagligen. När funktionen börjar återvända stimuleras den via olika övningar.⁶ Expektans gäller därför när det kommer till återkomsten av motorfunktionen (kan ta upp till 18 månader). 
• Både fysioterapeut och arbetsterapeut instruerar föräldrarna och ser till att föräldrarna ska fokusera på att hålla alla leder i armen och handen rörliga (rörelseomfånget tas ut i respektive led) bl.a. med passiv armbågsrörelse samt elevation, abduktion och utåtrotation av axeln. Detta görs flera gånger varje dag.

Uppföljning:

• Barnet följs upp regelbundet. Det bör finnas ett sammarbete mellan barnläkare, ortoped/neurokirurg, fysioterapeut/arbetsterapeut samt allmänläkare.
• Vid uppföljningarna bör man kontrollera funktionstest, sensibilitet, muskelkraft och reflexer.

Operativ Behandling

Indikation: Allmänt bör man vänta innan en slutlig operationsindikation ställs.

• Fullständig förlamning vid 2-3 månaders ålder är indikation för operativ rekonstruktion.
• Barn som saknar bicepsfunktion efter 3 månader bör bedömas med tanke på plexusrekonstruktion.
  
  • Beroende på graden och förloppet av den övriga plexusskadan kan det dock vara aktuellt att invänta aktiv bicepsfunktion i upptill 9 månader innan slutlig ställning till kirurgi tas.⁴
• Hos barn prioriteras handens innervation.

Metod: Olika operativa ingrepp kan bli aktuella, beroende på restitutionshastighet och grad samt typen av residualtillstånd. En tidig operation kan vara indicerad för att ta itu med nervfunktionen medan en sen operation för att hantera deformiteter.

• Mikrokirurgiska åtgärder: Kan övervägas hos barn med uttalad skada, där man inte ser någon restitution inom 3 månader. Plexus exploreras, varefter skadade delar sutureras eller överbryggas med nervgrafter (oftast med n. suralis). 
  • Kirurgisk rekonstruktion av plexus är sällan aktuell efter 1 års ålder.
• Funktionsförbättrande åtgärder: Senare kan olika typer av profylaktiska (luxation) eller funktionsförbättrande ingrepp tillgripas. Dessa inkluderar:
  • Sen/muskelförlängningar: M. subscapularis- och pectoralis-frisläppning för inåtrotationskontraktur och sekundär glenoidhypoplasi. Kan utföras hos barn < 5 år.
    • Frisläppning av subscapularissenan för inåtrotationskontraktur kan leda till, om utförd fram till 2 års ålder, förbättrad aktiv utåtrotation av axeln. Här kan även sentransferering utföras för att assistera i aktiv utåtrotation.
  • Sentransfereringar:
    • Latissimus dorsi- och teres major-transferering till axelns utåtrotatorer (L’Episcopo).
    • Sentransferering för armbågsflexion (Clark pectoralistransfer och Steindler-flexorplastik).
  • Beningrepp:
    • Förkortning av processus coracoideus.
    • Proximal utåtroterande humerusosteotomi. Utförs hos barn > 5 år.

Utfall: Resultatet av nervsuturer är svårbedömt.⁶

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

• Kontrakturer.
• Bestående neurologiska bortfall.

Prognos

• De flesta (60 %) av plexusskadorna läker av sig själva inom 1 månad.⁵ Man räknar med att cirka 75 % av barnen återfår sin nervfunktion helt inom 2 år.⁶ I cirka 20-30 % av fallen kvarstår dock mer eller mindre uttalade symtom.⁵
  • Var femte patient får bestående skador av olika grad.⁵
  • Mer än 90 % av fallen förbättras utan operation.
  • Den mest påtagliga regressen sker de första 3 månaderna.⁶
    • De lindrigaste och de flesta skadorna restitueras spontant inom veckor eller månader. Återkomst av t.ex. handfunktionen kan ibland ses redan efter några dagar.⁷ Barn med mer omfattande skador får dock följdtillstånd som kan ge varierande motoriska och sensoriska bortfall i armen.
• Prognosen för övre/höga lesionerna (C5-C6) är bättre än för nedre lesioner. En komplett skada med rotavulsion har sämst prognos.⁶
• En n. phrenicus-skada är en allvarlig komplikation, som kan kräva akuta åtgärder med avseende på diafragma.
• Utebliven förbättring av bicepsfunktionen 6 månader efter skadan samt förekomsten av Horner-syndrom har dålig prognos.
  • Återkomst av bicepsfunktion inom 6 månader indikerar således en god prognos med möjlighet till spontanläkning.⁷
• Muskler som saknar nervförsörjning degenererar gradvis. Hos ett nyfött barn kan muskeln reaktiveras 1–1,5 år efter att nervförsörjningen förlorats, men prognosen försämras med tiden.

Läkningssannolikheter hos Nyfödda5
Nivå	Läkningsprognos (%)
Svag/obefintlig axelfunktion (C5)	100
Svag/obefintlig böjning av armbågsleden (C5-6)	86
Svag/obefintlig uträtning av handleden (C5-7)	77
Svag böjning av fingrarna (C5-8)	50
Hela armen helt icke-funktionell (C5-T1)	0