Primär Tumör, Ryggrad

BAKGRUND

Definition

Maligna primärtumörer i kotpelaren.

Epidemiologi

Maligna primärtumörer i kotpelaren är mycket ovanliga. Av de cirka 60 000 cancerfall som upptäcks varje år i Sverige är antalet skelettsarkom cirka 90 stycken. Endast 10 % av dessa är lokaliserade i kotpelaren. För varje nyupptäckt malign primärtumör i kotpelaren upptäcks cirka 600 kotpelarmetastaser.¹

Typer av Tumörer

Osteoid osteom är en benign primär bentumör som framför allt ger upphov till smärta, oftast mest uttalad nattetid. Ibland ger tumören upphov till en smärtorsakad skolios. Smärtan minskas med NSAID.¹

Hemangiom är en benign kärlmissbildning som kan förekomma i kotor, oftast i bröstryggen. I regel är förändringen asymtomatisk. Någon gång ger den upphov till smärta och ibland neurologisk påverkan genom tryck mot ryggmärgen.¹

Aneurysmal bencysta är en benign blodfylld cysta, som kan uppträda överallt i skelettet. Cystorna drabbar oftast yngre personer och kan växa expansivt och ge upphov till smärta och fraktur.¹

Jättecellstumör är en lytisk expansiv förändring, som ger upphov till destruktion av skelettet med smärta som följd. Denna tumör förekommer överallt i skelettet, även i kotpelaren. Förändringen drabbar oftast personer i åldern 25-40-årsåldern.¹

Osteosarkom är den vanligaste primära maligna bentumören. Tumören debuterar före 25-årsåldern och kan ge kliniska symtom som vid metastaser.¹

Chondrosarkom (kondrosarkom) är den näst vanligaste primära maligna bentumören. Tumören debuterar vanligen i 60-årsåldern. Ewing-sarkom är en malign tumör som till 90 % drabbar individer i ålder 15-25 år.¹

Chordom (kordom) är en tumör som uppstår från resterna av ryggmärgssträngen. Tumören drabbar oftast övre halsrygg eller sacrum. Patienterna är i regel över 30 år.¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Översikt

Klinisk bild är i regel identisk med den vid metastaser.¹

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

• Osteoid osteom: Uppvisar en typisk röntgenologisk bild med så kallad nidusbildning.¹
• Osteoblastom: Anses vara en typ av osteid osteom men större och mer expansivt växande.¹
• Osteosarkom: Uppvisar karakteristisk röntgenologisk bild med benbildning och periostal reaktion.¹
• Chondrosarkom: Uppvisar en diffus bild på röntgen med spridda förkalkningar i förändringen.¹
• Ewing-sarkom: Uppvisar diffus benresorption och ibland så kallad lökbladsfenomen.¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Allmänt:

• Primär tumör bör misstänkas vid solitär förändring i kotpelaren utan annan känd malignitet.¹
• Om det föreligger misstanke om primär skeletttumör ska ett tumörortopediskt centrum kontaktas. All invasiv diagnostik eller behandling ska ske på ett sådant centrum.¹

Handläggning beroende på tumör:

• Osteoid osteom: Behandlas ofta med radiofrekvensablation. Operation är aktuell om tumören befinner sig nära ryggmärg eller nervrötter.¹
• Osteoblastom: Behandlas med operativurskrapning. Hemangiom kräver oftast ingen behandling menvid symtom kan hemangiom behandlas med injektion av bencement, alternativt embolisering, med eller utan efterföljande operativ exstirpation.¹
• Aneurysmala bencystor (ABC): Behandlas med urskrapning, eventuellt följt av lokal kortisoninjektion.¹
• Jättecellstumörer: Behandlas med operativ urskrapning.¹
• Osteosarkom: Behandlas med kemoterapi och radikal operation.¹
• Chondrosarkom: Behandlas med radikal operation.¹
• Ewing-sarkom: Behandlas med kemoterapi och strålbehandling.¹
• Chordom: Behandlas med radikal operation och strålbehandling.¹

PROGNOS

Prognos

Prognosen beror på tumörformen och dess stadium.¹