Vertikal Talus, Kongenital (Barn)

BAKGRUND

Definition

Oreponerbar dorsal dislokation av naviculare på talus.^2,3

Epidemiologi

• Sällsynt tillstånd med en incidens på cirka 1/10000 födda barn.^1,5
  • I USA ses incidensen 1 på 150000 födda barn.³
• Vanligast hos pojkar (M:K=2:1).^1,4,5
• Bilateralt i 50 % av fallen.⁴ 

Patogenes

• Etiologin är okänd men vertikal talus är inte sällan associerad med andra åkommor, såsom myelomeningocele eller arthrogrypos.^1,5 
• Kan vara en isolerad deformitet med eller utan samma eller annan deformitet på den andra foten.¹ 

Patoanatomi

Rigid fotdeformitet:

• Oreponabel dorsolateral dislokation i Chopart-led (talonavicularleden, calcaneo-cuboidalleden), där naviculare ledar mot dorsala delen av talus.^1,4,5
• Talus (caput och collum) blir atrofisk och vertikalt ställd.^1,5 
• Calcaneus är everterad.^3,4 
• Uppstår en försvagning av lig. calcaneonaviculare plantare (springligamentet).^3,4

Mjukdelskontrakturer:

• Övriga förändringar är sekundära och inkluderar stelhet av foten med kontrakturer av dorsolaterala muskler (extensorer och flexorer). Framfoten är uppdragen och everterad av strama långa tåextensorer, tibialis anterior och peronéer. Tibialis posterior och peroneer är ofta subluxerade framåt. Ligamentär stramhet uppstår.^1,3,4
  • Peroneus longus och tibialis posterior är dislocerade vilket gör att de fungerar som dorsiflektorer istället för plantarflektorer.⁴ 
• Kontraktur av Achillessenan.⁴

Differentialdiagnos

• Pes calcaneo-valgus.^1,4
• Pes planovalgus.⁴
• Posteromedial tibaböjning.⁴
• Tarsal coalition.⁴
• Paralytisk pes valgus.⁴
• Snedgående talus (oblique talus):⁴
  • Anatomisk variant där det finns en talonaviculär subluxation som kan reponeras vid forcerad plantarflexion av foten. 
  • Behandlas med skoinlägg och expektans. I vissa fall (vid ihållande subluxation) krävs stiftning av talonaviculära leden och Achillesförlängning.

Differentialdiagnos mellan pes calcaneo-valgus och vertikalställd talus.1
Pes calcaneo-valgus	Vertikalställd talus
Dorsalextension 0-90°. Achillessenan är inte spänd. Hälen i valgus. Platt men formbar planta. Caput tali är palpabel men lätt reponibelt.	Eversion-abduktion av framfot. Achillessenan är spänd ibland. Hälen är inte i valgus. Caput tali är palpabel medialt-plantart, kan inte reponeras.

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Barnen går i rätt tid med hälta men utan smärta.¹

• Kan uppvisa en “träbensgång” eller calcaneal gång, vilket är en besvärlig gång med begränsat avsteg av framfoten p.g.a. begränsad kontakt av framfoten och för stor hälkontakt.^2-4

Tecken

Inspektion: 

• Rigid konvex plantar yta (sula) där caput tali är prominent plantart-medialt (gungfot).^1-3
• Framfoten är dorso-lateralt dislocerad (abducerad).^1,2,4
  • Uppstår p.g.a. kontrakturer av EDL-, EHL- och tibialis anterior-senorna.⁴
• Calcaneus är uppdragen med ett tomt hälparti.^1,5
• Spänd triceps surae.^1,5
• Bakfoten är i equinovalgus (persisk toffelfot).²
  • Uppstår p.g.a. kontraktur av Achilles- och peroneussenorna.⁴ 

Palpation: Caput tali kan palperas i mediala plantara fotbågen.⁴
Rörelse: Deformiteten går inte att reponera.¹

• Fixerad bakfotsequinus.²
• Fotbågarna kan inte återskapas genom att stå på tårna eller hyperextendera stortån.³
• Rigid dorsalflexion av mellanfoten.⁴
  • Uppstår sekundärt till en dislocerad naviculare.⁴

Associerade Tillstånd

Vertikal talus är ofta associerad med neuromuskulära (50 %³) och teratologiska tillstånd så som myelomeningocele, artrogrypos, diastematomyeli, prunebelly-syndrom, spinal muskulär atrofi, neurofibromatos, cerebral pares, höftledsdysplasi och trisomier.^2-4

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Projektioner: Frontal- och sidobild (i dorsalextension och plantarflexion).¹ 
Fynd: Röntgen bekräftar diagnos.⁵

• Frontalbilden: Ökad ( > 40°) T-C vinkel (normalt är 20-40°).^1,2,4 
• Lateralbilden: Innan ossifikationen av os naviculare (vid 3 års ålder) används första metatarsalen som en proxy för dorsala alignment av naviculare.³
  • Ökad talocalcaneal (T-C) vinkel.^1,2
  • Talus är nästan helt vertikal på sidobilden och nästan parallell med tibia.^1,2
  • Calcaneus är i equinusställning.^1,2
  • Naviculare är dorsalt dislocerad.² 

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlas ofta konservativt initialt. Operation tillämpas när barnet blir äldre.¹

Icke-operativ Behandling

Indikation: Så snart som möjligt efter födseln.^1,5

• Utförs preoperativ för att stretcha dorsolaterala mjukdelsstrukturerna.⁴

Metod: Redressioner och seriegipsar enligt samma princip som vid PEVA, fast med omvänd gipsningsposition.^1,5 Gipsbehandlingen följs av ortosbehandling.⁵

• Redression utförs med traktion av calcaneus, traktion av framfoten som plantarflekteras, inverteras och adduceras.^1,5
  • Ett mottryck appliceras på caput tali medan foten är stretched in till plantarflexion och inversion.³

Utfall: Ger sällan eller aldrig en komplett reposition men ger en preoperativ tänjning av mjukdelarna inför operation.¹

• Efter att passiv reposition av talus är utförd och bekräftad med röntgen (lateral bild) så utförs talonaviculär reposition och stiftning med perkutan Achilles-tenotomi för att slutföra korrigeringen.³

Operativ Behandling

Indikation: Utförs i de flesta fall mot slutet av det första levnadsåret (mellan 6-12 månader).^1-4
Metod:

• Minimalt invasiv korrigering: Nyare och mer aktuell metod som är utformad för att minska risken för komplikationer efter extensiva frisläppningar.⁴ 
  • Innebär att man efter seriegipsningen och uppnådd reposition utför en öppen eller sluten reposition och stiftning av talonaviculära leden samt en perkutan Achilles-tenotomi för att korrigera equinusdeformiteten.^2-4
• Frisläppning och talonaviculär reposition och stiftning: Pantalär frisläppning som inkluderar förlängning av Achillessenan (perkutan Achillestenotomi), peroneussenor, tåextensorsenor och minimala talonaviculära kapsulotomier samt talonaviculär reposition och stiftning.^1-3
• Talektomi: Indicerat i resistenta fall.⁴
• Trippelartrodes: Indicerat (sällan) som en räddningsprocedur.^3,4

Utfall: Resultatet hos barn äldre än 3 år är mindre förutsägbart.^3,4

Operationsmetod

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Obehandlad vertikal talus: Kan leda till att räddningsprocedurer så som tripelartrodes behöver att tillämpas.⁴

Prognos

Prognosen varierar beroende på svårighetsgrad.⁵ Dålig prognos med betydande funktionshinder om tillståndet går obehandlat.⁴